以白细胞减少为主要表现的干燥综合征1例诊断分析

患者，女，43岁，主因：间断口干、发现白细胞减少3年，口腔溃疡1年入院。

一、病例特点：

1. 患者中年女性，慢性病程。1年前患者因甲状腺癌行双侧甲状腺切除术，术后长期口服左甲状腺素片。

2. 病初以口干伴白细胞减少为主要表现，且口腔反复出现溃疡，多次监测白细胞为（2-2.5）×10^9/L，就诊于我院门诊。给予地榆升白片0.2ug日三次口服，白细胞水平逐渐上升，最高为3.6×10^9/L，1天前查白细胞2.08×10^9/L，为进一步诊治入院。

3. 体格检查：T36.9℃，P：80次/分， R：18次/分，BP：116/68mmHg。发育正常，营养中等，神清语利，查体合作，眼睑无水肿，结膜无苍白，咽部无充血。全身浅表淋巴结未触及。双肺呼吸音正常，未闻及干、湿罗音及胸膜摩擦音。心界不大，心率80次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理杂音。腹平软，无压痛、反跳痛，肝脾未触及。双下肢无水肿。病理征阴性。

4. 辅助检查：白细胞计数2.08×10^9/L, 血红蛋白100g/L,　血小板计数217×10^9/L。

二、初步诊断及依据

白细胞减少症：患者病史3年余，多次监测白细胞水平波动于（2-2.5）×10^9/L，1天前查白细胞2.08×10^9/L，故诊断。

三、鉴别诊断及依据：就白细胞减少原因鉴别

1. 结缔组织病：患者中年女性，慢性起病，白细胞减少，且口腔反复出现溃疡，伴口干，符合结缔组织病临床表现，待完善抗核抗体谱等检查明确诊断。

2. 缺铁性贫血：患者自诉月经量偏大，血常规示轻度贫血，呈小细胞低色素贫血，且缺铁性贫血可引起白细胞减少，待完善小组化、贫血五项即血清铁等检查明确诊断。

3.感染引起的白细胞减少：患者体温正常，近期无感冒病史，无咳嗽、咽痛等症状，且白细胞减少病史3年，与感染性血细胞减少病情不相符，故暂除外该诊断。

4. 药物引起的白细胞减少：患者白细胞减少病史3年，1年前开始口服左甲状腺素片替代治疗，与白细胞减少时间不相符，故除外该诊断。

四、进一步询问病史及辅助检查补充

1.患者自诉近1年反复出现口腔溃疡，伴口干，进食干性食物需用水送服，多次查白细胞均减少。

2. 抗核抗体谱：抗核抗体阳性（IIF法）（+），抗核抗体（核型即滴度）A(S)　1：100，抗SS－A抗体阳性（+），抗R0－52抗体阳性（+），抗SS－B抗体阳性（+）。

3. 胃蛋白酶原Ⅰ47.60ng/ml, 铁蛋白8.65 ng/ml,血清铁2.51umol/L。

4. 直接抗人球蛋白试验阴性。

5. TSH　0.150mIU/L。

6. 骨髓象（胸骨）：增生明显活跃，粒、红、巨三系增生骨髓象。晚幼红细胞有核老浆幼现象。小组化示外铁无粒，内铁阴性。

7. 骨髓病理：少量造血细胞，少量偏成熟粒红系细胞三种分布，未见巨核细胞，网状纤维染色（MF-0级）。免疫组化MPO(少量+), LYSO(少量+),　CD34(-),　CD117(-),　CD42b(-)。

8. 患者已完善眼科等相关检查，角膜荧光素染色：双眼下方角膜上皮着色。泪膜破裂时间：右眼5S/左眼5S。诊断干眼症明确。

9. 补体C3下降。

10. 抗磷脂谱3项：抗心磷脂抗体<12.00RU/ ml，抗β2糖蛋白Ⅰ－IgAGM<20.00 RU/ ml，狼疮抗凝因子监测确认试验41.40S。

五、补充诊断及依据

1. 干燥综合征？　白细胞减少病史约3年，多次复查血常规白细胞均减少，且患者伴有典型口干症状，入院后查抗SS－A抗体阳性（+），抗R0－52抗体阳性（+），抗SS－B抗体阳性（+）。故首先考虑该诊断。

2. 缺铁性贫血：患者血常规示贫血，以小细胞低色素性贫血为主，铁蛋白减少，小组化示外铁无粒，内铁阴性。骨髓象可见核老浆幼现象，故诊断。

六、鉴别诊断及依据

1. 系统性红斑狼疮：患者近1年反复出现口腔溃疡，无红斑、光过敏，无关节痛等，抗核抗体阳性（+），抗核抗体（核型即滴度）A(S) 1：100，补体C3下降，故不能除外该诊断，但抗磷脂谱3项：抗心磷脂抗体<12.00RU/ ml，抗β2糖蛋白Ⅰ－IgAGM<20.00 RU/ ml，狼疮抗凝因子监测确认试验41.40S。可排除该诊断。

2.骨髓检查排除血液系统原发疾病。

七、最终诊断

1. 干燥综合征
2. 免疫性血细胞减少症
3. 缺铁性贫血
4. 双侧甲状腺切除术后