患儿，女，2岁7个月，身高91 cm，体重12.3kg，因室间隔缺损、卵圆孔未闭于全麻低温体外循环下行室缺修补术+卵圆孔关闭术。患儿发育良好，正常活动无胸痛、胸闷等不适，近期无上呼吸道感染史。

术前检查：血常规、肝肾功能电解质、动脉血气、凝血功能均正常，ECG示窦性心律，HR108次/分。胸片：肺纹理粗重，心影增大，心胸比0.62，左心缘膨隆，左侧位心前间隙狭窄。心脏彩超：左房内径20mm，左室舒张末内径38mm，右房内径23mm，右室内径22mm，EF67%，室间隔膜周部室缺5mm，左向右分流，压差86mmHg，房间隔卵圆孔未闭，直径3mm，左向右分流，左室收缩功能可，二、三尖瓣少量反流。

入室后常规给予氯胺酮30mg、东莨菪碱0.1mg行静脉基础麻醉，患儿入睡后监测ECG和SpO₂，面罩吸氧，常规建立左侧桡动脉内有创动脉压，麻醉诱导前BP123/85mmHg，HR140次/分，SpO₂100%。缓慢静注丙泊酚30mg、顺式阿曲库铵3mg、咪达唑仑1.5mg、舒芬太尼12μg，经右侧鼻腔插入气管导管，维持通气，VT120ml，RR20次/分，吸气峰压16 cmH₂O，P_ETCO₂33mmHg。

常规行右侧颈内静脉穿刺，CVP5mmHg。开胸探查心脏时诱发室早及短阵室速，予利多卡因20mg静推后好转。建立体外循环，经主动脉根部灌注3次高钾心肌保护液，共650ml，ECG示等电位线，心脏停跳良好。经肺动脉及右房行室缺修补术+卵圆孔关闭术，开升主动脉后，心脏自动复跳，循环阻断113min，复跳后心律不齐，三度房室传导阻滞，HR波动于70～90次/分，予山莨菪碱1～2mg、异丙肾上腺素2～5μg反复推注，HR90～100次/分，行心外膜起搏HR130次/分，为窦性与起搏交替心律，BP70/40mmHg，CVP11mmHg，遂停体外循环。

停机后BP很快降至45/30mmHg，经主动脉输血效果不佳，CVP很快升至10mmHg以上，经左房测压6mmHg，肺动脉压13mmHg，FiO₂60%，ABG示pH7.34，PCO₂46.2mmHg，PO₂101mmHg，K⁺4.1mmol/L，cLac2.7mmol/L，BE－0.9，予输血、葡萄糖酸钙0.2g，按摩冠状动脉，多巴胺+多巴酚丁胺3.0～8.0μg·kg^－1·min^－1，硝酸甘油0.5μg·kg^－1·min^－1持续输注，血流动力学难以维持。

遂行二次转机辅助循环，推注肾上腺素2～10μg，BP85/50mmHg，HR145次/分，自主窦性心律，30min后顺利停机。停机后BP100/60mmHg，HR140～160次/分，窦性心律，逐渐将肾上腺素减量，20min后完全停用，BP100/45mmHg，HR140次/分，心律稍不齐，FiO₂100%，ABG示pH7.36，PCO₂41.7mmHg，PO₂287mmHg，K⁺3.7mmol/L，cLac3.6mmol/L，BE－2.2。给予鱼精蛋白80mg拮抗肝素，无不良反应。

拔除腔静脉、主动脉插管，常规止血关胸，穿钢丝闭合胸骨时，BP从70/40mmHg急剧降至40/30mmHg，HR130～150次/分，心律不齐，FiO₂100%，ABG示pH7.41，PCO₂33.7mmHg，PO₂401mmHg，K⁺3.3mmol/L，cLac4.5mmol/L，BE－2.5。再次泵注肾上腺素0.03～0.6μg·kg^－1·min^－1，加用米力农0.6～0.9μg·kg^－1·min^－1、异丙肾上腺0.09～0.3μg·kg^－1·min^－1，纠正水电酸碱失衡，利尿，BP波动于50～80/30～40mmHg，自主与起搏交替心律，HR130～150次/分。

术中直视下见右室近乎不动，呈暗红色，右冠脉（RCA）细小呈线状，左冠脉较右冠脉明显粗大、怒张并突出于心表。TEE示未见室缺残余分流，各瓣膜结构正常，无明显反流，心室率欠规则，右室运动稍差。

第二次停机140min后再次建立体外辅助循环，HR140次/分，为起搏和窦性交替心律，循环欠稳定，辅助循环860min后终因全心功能衰竭死亡。

讨论

体外循环后右心功能障碍，可能的原因包括RCA发育不良、术中损伤或栓塞、肺动脉高压、心肌保护欠佳和再灌注损伤等。术中直接测量肺动脉压、冠状动脉按摩等，基本可排除肺动脉高压和冠状动脉栓塞，外科操作引起冠脉损伤也可排除，临床表现支持RCA畸形诊断。

RCA发育细小是RCA畸形的一种类型，具有以下特点：（1）RCA开口处内径≤2mm，并排除冠脉痉挛；（2）RCA无后降支或后侧支发出；（3）右室支不超过1支。

一般RCA细小或发育不良诊断为心脏神经官能症，但目前尚无统一的诊断标准。RCA发育细小主要影响右室前壁的血供，室间隔后部和左心室后壁可由粗大的回旋支供给。

RCA发育细小是先天性疾病，随着生长发育，心脏对此逐渐适应，因而部分患者不出现明显的症状，而情绪激动、劳累、手术导致心肌耗氧量增加，相关区域出现明显供血不足的表现。行冠状动脉造影是目前诊断此类疾病的最佳手段。应对措施类似冠心病患者的麻醉处理，即维持氧供需平衡，维持合适的HR和BP，增加冠脉血流及氧供等。体外循环中应注意心肌保护，开胸后，术者应立即探查冠脉，若有异常应尽早处理。本例患儿术前未发现相关症状，首次体外循环时未探查，第三次体外循环探查冠脉见RCA细小，左冠脉代偿粗大怒张。二次停机后，循环稳定，应持续增加右室灌注，即持续使用肾上腺素，同时应加大硝酸甘油剂量，以尽可能增加右冠脉血流量，保障右心室灌注，或可改善预后。