简述希尔德病的临床表现
1.发病特点
幼儿或青少年期发病,男性较多。无家族性。病程类似急性MS。多呈亚急性、慢性进行性恶化病程,停顿或改善极为罕见,极少缓解-复发。极少数病例可在多年内病情停止进展,或者在一定的时间内病情得以缓解。
2.精神症状
发病至入院时间10~40天。多以精神障碍起病,也可先有头痛、头昏、疲乏无力后才出现精神症状。
3.器质性精神障碍和肢体瘫痪
体温正常或轻度增高,患者沉默寡言、淡漠、反应迟钝、发呆、重复言语及幻听等,尿便失禁多见,患者意识清楚也出现尿便失禁。视力障碍可早期出现如视野缺损、同向性偏盲及皮质盲等,也常见痴呆或智能减退、精神障碍、皮质聋、不同程度偏瘫或四肢瘫和假性延髓性麻痹等,也可有癫痫发作、共济失调、锥体束征、视盘水肿、眼肌麻痹或核间性眼肌麻痹、眼球震颤、面瘫、失语症和尿便失禁等。查体可见一侧或两侧病理反射,并可出现吸吮反射、掌颌反射等。
4.严重者呈去皮质状态
多数患者在数月或几年内死亡,但也有存活10年或更长者。
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