资料   

患者女性，56岁。30余年前患中耳炎后开始出现双耳听力下降并渐加重。2年前起患者自己高声讲话或外界强声时可诱发眩晕，反复发作，伴视物旋转，蝉鸣样耳鸣加重，每次0.5～2d，偶伴恶心，无呕吐及耳胀满感。半月前症状复发，无法站立。

体格检查：双侧外耳道正常，右侧鼓膜再生膜形成，混浊内陷，左侧鼓膜标志清。声导抗为A型图，镫骨肌反射可引出。纯音听阈：双耳混合性聋（图1）。水平位CT及上半规管重建显示上半规管存在骨裂（图2）。静脉滴注灯盏花素针40 mg，1次/d，症状消失。为避免反复，建议转上级医院治疗。 

图1 纯音听阈测定示左耳混合性聋

图2  A.颞骨高分辨率CT扫描冠状面重组图像示左侧上半规管顶壁部分缺如；B.轴位显示左颞骨岩上窦血管压迹深，累及上半规管

讨论

上半规管裂综合症（SSCD）由Minor等在1998年报道，是由于上半规管表面位于中颅窝的部位缺乏骨质覆盖。患者表现为受强声刺激或中耳、颅内压增高时引发眩晕，同时表现为低频听力下降或自听增强，即患者能听到自己的脉搏（搏动性耳鸣）、走路时的脚步声或自己说话的声音，更有患者因自听增强，不敢大声讲话和唱歌。

中耳压力改变试验即按压耳屏或鼓气耳镜外耳道加压或捏鼻鼓气等改变中耳压力，观察是否诱发眩晕和眼震，SSCD、迷路瘘管以及气迷路患者往往呈阳性反应，并有搏动性耳鸣与传导性耳聋或混合性聋。鼓室导抗图正常，且镫骨肌反射可引出。

SSCD患者强生刺激试验，即应用100 dB的纯音刺激5 s，可有眼震和眩晕。高分辨率CT及上半规管重建可显示上半规管骨质缺损。大部分患者通过避免噪声能减轻相应症状，减少对其生活的影响。部分患者可在全身麻醉下接受上半规管裂填塞修补术，或乳突径上半规管裂填塞术。

本例患者自己高声讲话或外界强声时可诱发眩晕，声导抗为“A”型图，镫骨肌反射可引出。纯音听阈：左耳混合性聋。颞骨CT并上半规管重建显示上半规管存在骨裂，明确诊断，经灯盏花素针治疗后症状消失。转上级医院就诊，建议避免噪声，减少生活影响，暂不手术，目前随访中。

因SSCD患者有骨导听觉过敏伴低频传导性聋，鼓室抗导图正常，故易误诊为耳硬化症或鼓室硬化症，明确诊断可避免错误的手术方案。