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补体C1q测定

2020.1.03

一、基础知识回顾:

补体:存在于人和脊椎动物血清、组织液中的一组球蛋白,经活化后具有酶活性,包括30余种成分,称为补体系统。

补体的激活:补体系统各成分通常以非活性状态存在于血浆中,在活化物质作用下,补体发生复杂的级联反应,表现出生物学活性。补体激活分为三个途径:

(1) 经典激活途径(激活物:抗原抗体复合物)

(2)甘露糖结合凝集素MBL途径(激活物:表面含有甘露糖基、岩藻糖和N-氨基半乳糖的病原微生物)

(3) 旁路途径(激活物:细菌细胞壁成分—脂多糖,以及多糖、肽聚糖、磷壁酸和凝聚的IgA和IgG4等物质)

二、C1q概述:

C1q 是构成补体C1 的重要成分。也是免疫复合物通过经典(或传统)途径(CP)或活化补体的启动因子。循环中的C1 是由3 个亚单位即1 个C1q 分子,2 个C1r 和2 个C1s 分子依赖Ca 离子结合而成的复合物。

当人IgG1、2、3或Ig M 类抗体与相应抗原形成循环免疫复合物(IC)后,C1q 与Ig的Fc 段结合,使其构象改变,导致C1r 和C1s 的激活,进而相继活化C4、C2、C3、C5~C9、形成C5b6789n 复合物,即膜攻击复合物(MAC),发挥溶细胞效应。

三、参考值

血清中C1q含量5 岁前随年龄递增,5岁后达成人水平,约为0.15g/L 。

血清:159-233mg/l(免疫透射比浊法)

四、临床意义

增高多见于骨髓炎、类风湿性关节炎、SLE、血管炎、硬皮病、痛风、活动期过敏性紫癜等。活动性混合性结缔组织病显著降低,家族性C1r 缺损等,C1q 亦降低正常人含量的1/2~1/3。


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