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免疫功能正常竟然也会发生纤维化淤胆性肝炎病例分析-2

2022.2.02

在入院23天后,患者成功接受了肝移植,并且恢复得很顺利。

 

将手术切下的肝组织进行培养,组织学表现与长期慢性乙肝一致。肝细胞存在广泛的气球样变性,可见散在的嗜酸性小体,轻度炎症,胆汁淤积明显;汇管区可见活跃的胆小管反应,纤维化广泛存在(图2)。

 

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图2 (A)广泛的气球样变、轻度炎症、胆汁淤积和门脉周围胆小管反应(H&E×200)。(B)肝硬化表现,与长期慢性乙肝一致(天狼星红×40)。(C)汇管区胆管增生(CK7免疫组化×100)。(D)广泛汇管区纤维化(天狼星红×100;543×381 mm[300×300 DPI])

 

上述特征与由于病毒复制失控导致的严重FCH样病变相一致。

 

讨论

 

FCH实际上是一种特殊的组织病理学改变,具体的病理特征为:肝细胞广范围的气球样变、胆汁淤积、肝细胞周围纤维化;同时炎性细胞浸润轻微,坏死区有活跃的胆小管反应。

 

FCH被认为存在于免疫功能低下的患者(特别是移植后),主要临床特征是胆红素快速增加导致黄疸,而转氨酶仅轻度到中度增加。患者可在几周或几个月内进展为肝功能衰竭,特别是脑病和凝血功能障碍,最终发生死亡。

 

传统认为,FCH的严重肝损伤可能是由于病毒直接引起的,高病毒载量诱导了肝细胞凋亡、变性和坏死。但这不同于免疫功能正常的慢乙肝/丙肝患者,后者的肝细胞损伤是继发于宿主免疫系统的激活,在组织学上表现为一种炎症浸润显著的肝炎。

 

此病例是首例患者在免疫功能正常的情况下,发生了与FCH高度相似的病变报道。作者目前的假设是由于患者对抗病毒药物的不遵从/耐药性,而导致了HBV不受控制地增殖,所以发生了显著的肝细胞损伤和FCH样病变,并进展为肝衰竭。

 

本病例说明,在乙型肝炎病毒急性发作的环境中,免疫功能正常者也可出现类似FCH的表现。临床医生和病理学家在面对免疫功能正常患者时,也应考虑FCH,并在确诊后积极治疗。


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