Wegner肉芽肿的病程长短取决于疾病的严重程度和治疗情况，初始，Wegner肉芽肿被视为一种进展迅速的致死性疾病。引起死亡的原因通常为肾功能衰竭或继发性感染。糖皮质激素和细胞毒药物能改善Wegner肉芽肿的预后，但同时也会引起严重的毒性和免疫抑制性副作用。糖皮质激素对Wegner肉芽肿的自然病程具有显著影响，但对生存率的影响却不大，病变已累及全身的患者多数无法完全恢复。单纯口服糖皮质激素并不能完全控制Wegner肉芽肿的严重眼部炎症。联合使用环磷酰胺可明显降低其死亡率，提高其生存率。但是细胞毒药物对于进展期肾功能不全者则效果不良。

　　1.标准治疗方案 Wegner肉芽肿的标准治疗方案为每天口服环磷酰胺和糖皮质激素，口服环磷酰胺的剂量从2mg/(kg•d)开始，但在出现危及生命的并发症时，剂量可提高到3～5mg/(kg•d)。糖皮质激素多以大剂量开始，通常超过每天1mg/kg，临床症状改善后，可逐渐减量。

　　2.并发症的治疗 当使用药物治疗Wegner肉芽肿时，它们的副作用常难以与原发病区分，治疗中出现慢性免疫抑制的并发症已经成为开发新药的推动力，而且也是检验其治疗效果的指标。

　　环磷酰胺通过使DNA烷基化，干扰细胞分裂，从而造成B细胞和T细胞绝对数量的下降。B细胞的损伤比T细胞大，对于自身免疫性疾病患者来说，环磷酰胺既可降低血液中免疫球蛋白的浓度， 又可降低自身抗体的效价。口服环磷酰胺吸收良好 在24h内可达到完全吸收。环磷酰胺的代谢物丙烯醛可引起常见的副作用出血性膀胱炎，也是引起远期并发症膀胱纤维化和膀胱肿瘤的主要原因。使用环磷酰胺后应大量饮水， 以稀释膀胱中的丙烯醛，降低发生并发症的危险性。磷酸巯基乙醇钠可与静脉注射环磷酰胺同时使用，以降低环磷酰胺的膀胱毒性 环磷酰胺可引起剂量依赖性的造血抑制。白细胞降低是骨髓抑制的最常见体征。

　　3.其他疗法 关于其他细胞毒药物对Wegner肉芽肿疗效方面的资料还比较少。氨甲喋呤是二氢叶酸还原酶的可逆性抑制剂以及DNA合成的强烈抑制剂。少数资料支持氨甲喋呤可替代环磷酰胺，且较少引起严重的副作用。

　　4.抗微生物治疗 1975年DeRemmee等报道过1例女性Wegner肉芽肿患者在使用三甲氧苄氨嘧啶-磺胺甲异恶唑(TMP-SMX)治疗泌尿道感染时，其呼吸和肾脏功能在临床上均有所改善。由于这一发现，DeRemmee等在后来的几十年里，在某些Wegner肉芽肿患者中使用了此药。其结论是TMP-SMX仅对某些患者有效。

　　5.眼部治疗 应用人工泪液治疗角结膜干燥症，眼局部应用糖皮质激素对于轻度结膜炎和巩膜外层炎可以缓解症状，但是单纯使用糖皮质激素(局部或全身性使用)对于控制周边性角膜溃疡、巩膜坏死和眼眶炎症基本无效，若发生角膜穿孔，应立即用氰丙烯酸胶、结膜瓣、板层或穿透性角膜移植等方法进行治疗。