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概述心房间隔缺损的发病机理

2022.12.27

  胎儿时期肺不需承担呼吸功能,处于不张状态。肺循环阻力高,血流量很少,因此回入右心房的血液必须能够通过心房间隔进入左心房,以适应胎儿期特殊的循环生理要求。为此心房间隔在其生长发育过程中,一直具有心房间孔,出生之后心房间孔始行闭合。约在胚胎期第1月末,从原始心房壁的背部上方,从中线生长出第1隔,与此同时房室交界处也分别从背侧和腹侧向内生长出心内膜垫。在发育过程中,这两片心内膜垫逐渐长大并互相融合。其上方与心房间隔相连接,下方生长成为心室间隔的膜部,与心室间隔肌部相连接。在房室间隔两侧的心内膜垫组织则生长形成房室瓣组织,右侧为三尖瓣的隔瓣叶,左侧为二尖瓣大瓣叶。

  第1隔

  呈马蹄形向心内膜垫方向生长,它的前、后部分分别与相应的心内膜垫互相连接,而在马蹄的中央部分则仍留有新月形的心房间孔,称为第1孔,右心房血液即经此孔流入左心房。

  第2孔

  当第1隔的中央部分与心内膜垫互相连接,第1孔即将闭合时,第1隔上部组织又自行吸收形成另一个心房间孔,称为第2孔,以保持两侧心房间的血流通道。

  第2隔

  继而在第1隔的右侧又从心房壁上生长出另一个隔组织,称为第2隔。第2隔亦呈马蹄形,它的前下端与腹侧心内膜垫融合后分为两个部份,一部份向后沿第1隔组织的底部生长而与第2隔的后下端相连接,形成卵圆孔的下缘。另一部分则在冠状静脉窦与下腔静脉之间生长,并参与形成下腔静脉瓣。第2隔中部的卵圆形缺口称为卵圆孔。卵圆孔的左侧被第1隔组织(卵圆瓣)所衬盖,由此而形成的浅窝称为卵圆窝。在胚胎期第8周,心房间隔的发育过程已完成。第1隔与第2隔组织互相融合,仅在卵圆窝与卵圆瓣的上部,两侧心房仍留有血流通道。但是,由于卵圆瓣起活门作用,血液仅能从右心房经卵圆窝、第2孔而流入左心房。卵圆孔与卵圆瓣的全部融合则发生在出生之后。但根据病理解剖资料统计,出生时卵圆孔仍持续存在者约占20~30%。由于胎儿出生后即需靠自己的肺进行呼吸,肺组织扩张,肺血管阻力下降,肺循环血流量显示增多,左心房压力升高并大于右心房,从而使卵圆瓣紧盖卵圆窝。因此,即使卵圆孔在解剖上仍未闭合,然而在正常生理情况下并不产生心房之间的血液分流。但如存在肺动脉狭窄或右心室流出道梗阻等病理情况时,右心房压力升高,即可产生右至左分流,右房血液经未闭的卵圆孔进入左心房。 从心房间隔的生长发育过程可以看到:第2孔型心房间隔缺损是由于第2隔或卵圆瓣发育不全所造成。第1孔型心房间隔缺损是由于心内膜垫发育不全,未能与第1隔完全融合。房室共道的形成则由于心内膜垫严重发育不全,因而除了第1孔不闭之外,尚并有二尖瓣、三尖瓣的隔瓣叶裂缺,重者尚兼有心室间隔膜部缺损。单腔心房是由于心房间隔组织不发育或缺失所引起。

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