神经肌肉接头疾病的治疗
⑴皮质类固醇 Ⅰ适应证
①用抗胆碱酯酶药不足以控制的轻度以上的病人,或疾病进展迅速的病人。
②中至重度的成年病人,通常大于40岁,不论其是否做过胸腺切除。
③因手术疗效出现较晚,胸腺切除术后的过渡期可以使用。
④未做胸腺切除或胸腺切除无效的病人。
⑤恶性胸腺瘤手术切除后的
⑥胸腺切除的术前准备。
①大剂量递减隔日疗法 (下楼法)
②小剂量递增隔日疗法(爬楼法)
③大剂量冲击疗法(MPPT)
Ⅱ治疗方法:
⑵环磷酰胺:200mg、1次/2日,10次为一疗程;或50mg口服每日2-3次。
⑶硫唑嘌呤:25-50mg口服,2-3次/日,并可长期与强的松联合应用。
⑷环孢菌素:(6mg/kg/天)
3.胸腺治疗
胸腺切除术:以病程较短(5年以内)青年(35岁以下)女性病人的疗效较佳,完全缓解常在术后2-3年,有效率80%。但单纯眼型疗效差。对有胸腺瘤者,为防恶变,应尽早手术。
胸腺放射治疗:对不宜手术的年老体弱或恶性胸腺瘤患者,有效率约70%左右,病程越短(3年以内),年龄越轻(40岁以下),疗效越好,对儿童应从严掌握。
4..血液疗法
血浆替换疗法 丙种球蛋白100-200mg/kg,1次/周,共3-5次
5.辅助疗法
极化液(10%葡萄糖250-500ml内加10%氯化钾10-15ml,胰岛不比8-16u) ,10-12次为一疗程。间歇5-7天重复一疗程,一般2-3疗程可出现显效,极化液可使终板机能和乙酰胆碱-胆碱脂酶系统的代谢功能恢复。
钙剂:钙离子不仅在神经骨干传递过程中起重要作用,并有加强乙酰胆碱的分泌功能。 补钾等
1、首选:胸腺摘除,必要时,术后予以皮质类固醇冲击及加用其它免疫抑制剂治疗。
2、次选:病情严重不能手术时,可予血浆交换配合皮质类固醇治疗,逐渐过渡到单用皮质类固醇治疗,等病情好转且稳定后行胸腺摘除,术后维持原剂量,再酌情减量,于2-4年内缓慢减量至停。
3、三选:不能做胸腺摘除的重症肌无力病人,给予皮质类固醇冲击治疗,同时加用依木兰或环胞菌素A,以减少和减轻由于皮质类固醇减量所引起的“反跳现象”。
4、四选:不能做胸腺摘除,又不能进行皮质类固醇治疗的患者考虑用依木兰或环磷酰胺治疗。
5、五选:不能用上述治疗的患者可选用大剂量免疫球蛋白治疗,该治疗也可和上述治疗合用。