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外周血罕见红细胞被吞噬现象

2021.6.05

临床上,骨髓中发生噬血细胞的原因很多,且被吞噬的细胞类型也较多。但外周血出现中性粒细胞和单核细胞吞噬红细胞是非常罕见的现象,且仅发现红细胞被吞噬。这种现象多数情况下是免疫介导引起,免疫相关的红细胞被吞噬最常见情况是阵发性寒冷性血红蛋白尿(PCH)。发病原因包括病毒、罕见疫苗接种,严重菌血症和败血症,尤其是革兰阴性菌感染。偶尔也可见于非PCH的自身抗体,或是褐色隐居蜘蛛毒液,奎宁药物作用,和某些白血病,尤其伴t(8;16)的急性髓细胞白血病出现原始细胞吞噬红细胞现象。

PCH时IgG抗体结合红细胞表面P抗原。这些抗体在0~4℃最易结合P抗原,但温度升高到37℃会发生补体介导的细胞溶解。机体针对外来交叉抗原(常见细菌)产生了抗体,并与P抗原发生反应,通常这种作用的效果比较短暂、自限性;然而亦有相当严重而且致命。PCH主要见于5岁以下儿童自身免疫性溶血性贫血,成年人中发生较少。

PCH 临床表现为严重血管内溶血。红细胞各参数可出现明显降低。由于球形红细胞增多和网织红细胞升高,RDW一般升高。疾病早期白细胞计数常正常或偏低,但因感染或炎症反应白细胞计数升高。血小板计数常是正常。

外周血涂片特征为红细胞明显大小不均,包括大量球形红细胞;裂片红细胞未见增加,但非特异性的异形红细胞增多;多色性红细胞增加、常见有核红细胞。中性粒细胞和单核细胞显示吞噬红细胞现象。由于吞噬红细胞后的细胞体积增大,此类细胞多见于血涂片尾部。此外,中性粒细胞伴有中毒颗粒、空泡、和Döhle小体。疾病后期可出现幼粒、幼红细胞。


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