病例资料

患者为男婴，主因出生25天时面部、上颈部和腹部出现皮肤病变急性发作入院治疗。

出生史：39周足月经阴道自然分娩，其余正常。其母亲26岁，孕3产2。既往无重大疾病史或家族史。此次整个妊娠过程正常，并完成所有产前检查。

入院时，患儿母亲主诉皮损是患儿第一次暴露在阳光下35分钟的3天后出现。体格检查：患儿清醒、活跃，皮肤有多处病灶，呈现不同大小的局限性斑块、红斑，呈现中间萎缩边缘突起的环形（图1）。病变处无瘙痒和迁移，未累及身体周围区域。

（图1  患儿耳后、面部以及颈部皮损）

除此之外，患儿其他情况良好，无发热，纯母乳喂养，发育良好。入院时基线实验室检查，包括全血计数、基本代谢、肝脏和尿液分析均未见明显异常。心电图检查未见任何传导异常。

为确定诊断，对患儿和其母亲进行抗核抗体(ANA)和抗Ro/抗la检测。结果显示，该患儿抗-Ro/抗-LA和ANA呈高滴度阳性。其母亲抗-Ro/抗-La检测结果为阳性，但临床表现没有任何自身免疫性疾病的迹象或症状。

皮肤科医生会诊后建议局部应用曲安奈德缓解皮肤损伤。开始治疗后，患儿皮损有所改善，并在第三天出院，计划去心脏病科门诊进行更进一步检查。

讨论分析

新生儿红斑狼疮（NEL）是一种罕见的、发生在新生儿或小婴儿的暂时性皮肤红斑狼疮。主要是由于母亲体内的自身抗体通过胎盘进入胎儿，在胎儿体内引起自身免疫反应所致。

NLE最常见的表现是皮肤受累，约有40%的患者发生。临床有多种情况可具有相似的皮肤表现，如不典型多形性红斑、环状红斑、荨麻疹、体癣、家族性环状红斑和萎缩性回状红斑，应考虑作为鉴别诊断。可通过发病时间、形态、皮疹的分布以及相关的症状和病史进行区分。

本例患儿皮损分布是典型的NLE，通常为阳光暴露区域受损，且病灶通常在紫外线的照射下恶化。皮损出现的时间可在出生时，但通常发生在出生后4至6周内。

NLE的其他表现还包括心脏异常，如不同程度的传导阻滞、心肌病或先天性异常。肝胆异常如肝功能衰竭、转氨酶升高和高胆红素血症，约在10%的患者出现。血液学表现如血小板减少和中性粒细胞减少也有报道。

NLE是母体自身抗体经胎盘转移到胎儿的结果。通常涉及的自身抗体有抗Ro、抗La或抗RNP。在有皮损表现或房室传导阻滞的婴儿中，当其母亲的抗Ro/抗La抗体阳性时，即可诊断为NLE。本例患儿及其母亲的抗体检结果均呈阳性。

75%NLE患儿母亲可能患有自身免疫性疾病，如红斑狼疮、干燥综合征、风湿性关节炎或其他结缔组织疾病。但值得注意的是，在某些病例中，如本例患儿母亲在诊断时可能没有相关症状。

一旦确诊为NLE，则应筛查心脏传导异常，约25%的患儿存在心脏受累。对于一级和二级患者，建议进行心电图和超声心动图检查。值得注意的是，高达2%的婴儿在第一个月内可出现房室传导阻滞。

避免日晒是治疗NLE皮肤症状的主要方法，局部类固醇可加速皮肤症状的缓解。对NLE患儿的父母提供医学咨询非常重要，患儿父母应该意识到后续妊娠也会受到影响，据报道，约有20%的后续妊娠会受到NLE的影响。

参考资料：

1.Vega V, Duque M, Don-Pedro D, et al. (July 11, 2020) A Neonate With Annular Cutaneous Lesions. Cureus 12(7): e9138.doi:10.7759/cureus.9138

2.罗璇,王华.新生儿红斑狼疮研究进展.中国皮肤性病学杂志.2019.(06):717-720.