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36岁女性1个月头痛史视力进行性下降病例分析

2022.1.30


36岁的女性,有1个月的头痛史,提示颅内高压,视力进行性下降;临床评估显示双侧乳头水肿,无其他神经系统缺陷。


图2.png


轴向CT平扫(A)提示第四脑室扩张,左凹处出现与脑脊液(CSF)密度接近的囊泡。轴向FLAIR MR检查(B)提示脑室内囊泡呈高信号,“点”(箭头位置)提示脑室内囊泡高信号,“点”外周(弯曲箭头所指)提示脊柱侧凸,周围有轻度脑室周水肿。囊性病变为T2高信号(C)和T1低信号(D),弥散不受限(F)。钆增强MRI轴向T1(E)上,囊泡和内部结节“点”均未增强。值得注意的是,  D显示了在获取其他图像后数小时通过MRI进行的轴向T1检查,显示病变已从第四脑室的左侧移动到右侧。H&E染色(放大倍数x20)提示囊肿壁(G)具有3个特征层:具有毛状突起的嗜酸性外层(箭头),中间细胞层(弯曲箭头)和内部网状层(*处)。


诊断:脑室内囊虫病。

 

背景:

 

囊虫病是世界上最常见的寄生虫感染,由猪带绦虫虫卵通过从污染的水或未煮熟的食物中或经粪-口接触而引起的。60% - 90%的患者最终会出现中枢神经系统病变,最常见的部位是颅内蛛网膜下腔,其次是脑实质和脑室系统(通常为第四脑室的单一病变)。

 

临床表现:

 

第四脑室的囊虫可阻断脑脊液循环,导致脑积水,或者由占位效应引起局灶性神经功能缺损。在急性阻塞性脑积水的情况下,病情会快速恶化并猝死。与囊肿变性或引起脑积水传播的弥漫性脑膜炎相关的室管膜炎也是机制之一。

 

诊断要点:


影像学表现随病程分期而改变。其病理性改变为出现侧凸囊性病变(见于囊泡期或胶体囊泡期)。囊泡内看到的是明亮结节是囊虫头节,外观表现为“点状环”。囊肿的信号强度与脑脊液略有不同,通常在囊泡期(静止阶段)不增强,随着虫卵开始退化(胶体水泡期),周围水肿扩大,囊肿壁环形强化。

 

鉴别诊断:

 

胶样囊肿:通常在T1呈高信号,无头节。

室管膜囊肿和脉络丛囊肿:囊泡内无头节。

脑室内表皮样囊肿:弥散受限;无头节。

蛛网膜囊肿:FLAIR弥散受限;无头节。 

 

治疗:


治疗选择包括手术,抗囊虫药物和皮质类固醇治疗。还应根据临床表现、部位和囊肿的演变阶段进行个体化。如果存在肿块、脑脊液阻塞或第四脑室囊肿,或诊断不确定,应考虑内镜或开放显微手术去除囊肿。在诊断和手术之间,囊肿可能会在心室系统中迁移。在手术前反复进行影像检查可能会防止不必要的检查。


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