术后第1天，患者晨8时血皮质醇44.22nmol/L，FT34.08pmol/L，FT4　16.05pmol/L，TSH　0.223　7 U/L，GH0.158μg/L，LH　0.72 U/L，FSH　1.36 U/L，PRL233.84U/L，体重下降10kg，糖尿病饮食后血糖控制可，空腹血糖为5～6mmol/L。因患者出现尿量增加、电解质紊乱，考虑全垂体功能低下，予醋酸去氨加压素、泼尼松龙、左甲状腺素钠替代治疗。术后4个月复查MRI，提示肿瘤复发，予立体定向放射外科治疗＋替莫唑胺化学治疗。2016年9月初患者发生肺部感染，长期卧床后并发肺栓塞，于2016年9月22日死亡。

2.讨论　

第三脑室CG于1998年由Brat等首先提出，2007年WHO 将其归类为起源不明的低级别肿瘤（WHOⅡ级）。国外一篇综述纳入了81例CG患者，男、女比例约1∶1.45，大部分为成年人，中位年龄为48岁，仅4例为儿童。CG大部分发生于第三脑室前部或鞍上区，多侵犯下丘脑，但也有侵犯颞顶区、左侧丘脑、放射冠和丘脑的报道。CG的临床表现包括头痛、恶心、视野缺损、肢体无力、内分泌功能紊乱等非特异性症状，产生症状的原因是由于瘤体压迫或侵袭周围结构（如视交叉、下丘脑等），还可能产生与脑积水相关的症状，而少有患者表现为肥胖和月经不规则的报道。

本例患者的不明原因体重增加可能是肿瘤压迫下丘脑导致的下丘脑性肥胖。在下丘脑性肥胖中，肿瘤为最常见的原因，肿瘤本身可破坏下丘脑正常结构，引起食欲亢进，能量摄入增加。也有研究发现，下丘脑性肥胖患者的基础代谢率较对照组低，能量消耗减少。提示，肿瘤压迫下丘脑，破坏机体能量调节稳态，是本例患者肥胖的重要原因。肿瘤切除术后患者体重下降10kg，进一步证明了这一点。

病程中，患者有性格改变，情绪易激，也可能与肿瘤压迫有关。CG的神经影像学表现为肿块大（直径通常为2～4 cm），边界清，呈圆形或卵圆形，多位于第三脑室附近，也可发展至下丘脑或鞍上区，也可能压迫视神经、垂体等周围组织。在CT图像中，大部分病变都是高密度的，增强CT表现为均匀强化，少见钙化、囊性变或坏死。在MRI图像上，大部分CG在T1WI呈等信号，注射轧后呈均匀强化，但42%的T2WI呈高信号，37%呈等信号，另21%不均匀。

大部分CG的肿块都是实质性的，部分患者肿块中央有小的囊性灶。最近有研究发现，在T1WI呈等信号至轻微低信号的5例患者，在T2WI呈轻微高信号，在DWI呈低信号。有研究发现CG的磁共振波谱表现为胆碱（Cho）升高，乙酰天冬氨酸峰（NAA）降低，Cho/肌酸（Cr）＝2.38，NAA/Cr＝1.19，这可能提示CG为低级别肿瘤。本例患者的术前影像学表现与该文献报道相符，但仅提示鞍上池和第三脑室区占位，故未能明确诊断。

CG肿块肉眼所见多为灰红色或灰白色破碎组织。光学显微镜下，肿瘤组织分布于空泡状的黏液基质中，肿瘤细胞为卵圆形或多角形上皮细胞，聚集成簇状或条索状，细胞质嗜伊红，核呈类圆形，核分裂像少见，染色质均匀，周边可见炎性细胞因子（包括淋巴细胞和浆细胞）浸润，部分病例可见Russel小体。免疫组织化学检查示，肿瘤细胞中GFAP、波形蛋白呈强阳性，EMA、CK、CD34和S－100表达或不表达。典型的CG常表现为低增殖率，Ki67＜5%，但也有Ki67达20%的报道。

本例患者因肥胖入院，需鉴别库欣综合征和甲状腺功能减退引起的继发性肥胖。库欣综合征的临床表现有满月脸、水牛背、向心性肥胖等，实验室检查血皮质醇升高，行2mg地塞米松抑制试验可确诊。甲状腺功能减退可表现为毛发脱落、心动过缓、肌无力等，实验室检查示甲状腺素降低可确诊。本例患者影像学检查发现第三脑室占位性病变，需鉴别其他常发生于第三脑室区域的肿瘤，包括颅咽管瘤、生殖细胞瘤、脊索样脑膜瘤、脉络膜丛乳头状瘤等。颅咽管瘤位于鞍区或第三脑室，多发生于儿童和青少年，目前影像学检查无法区分实体颅咽管瘤与CG，但可通过颅咽管瘤免疫组织化学染色CK、波形蛋白阳性和GFAP阴性表达，从而与CG相鉴别。生殖细胞瘤由原始的生殖细胞衍生而来，好发于松果体区，其次为鞍上池，多发生于男性青少年，而位于鞍上区的生殖细胞瘤则以女性多见。位于鞍上区的这类肿瘤患者常有尿崩、视力障碍和性早熟表现。

CG多见于成人，通过病理特征可确诊。脊索样脑膜瘤与CG在形态上很相似，但前者在影像学上多有与硬脑膜相连的表现，称为“脑膜尾征”，免疫组织化学检查示GFAP和CK阴性，多有EMA、波形蛋白D2－40阳性，从而可与CG相鉴别。脉络膜丛乳头状瘤与CG的鉴别可从影像学表现上进行，前者表现为脑室内的花椰菜样肿块，密度或信号常不均匀，而CG肿块多为卵圆形，呈局限性。CG的Ki67多＜5%，属低度恶性肿瘤，治疗上多采用手术切除的方法。然而，由于CG生长位置特殊，大部分病变都紧邻或侵袭下丘脑，难以全部切除，部分患者术后易复发；并且CG患者常于术后发生下丘脑功能障碍，故预后不佳。

目前，由于CG病例数较少，术后放射治疗和化学治疗的作用尚不清楚。本例患者已行肿瘤切除术，但术后出现了尿崩症、皮质醇功能减退和甲状腺功能减退，故予替代治疗；术后4个月患者肿瘤复发，遂行立体定向放射外科治疗和替莫唑胺化学治疗，之后并发肺部感染，于2016年9月因并发肺栓塞死亡。CG患者术后死亡的最常见原因往往不是疾病进展，而是肺栓塞和感染。其中，肺栓塞多发生于术后1个月内，约占死亡患者的1/3，而在术后1个月后发生肺栓塞而死亡的CG患者较少。

本例患者于术后4个月肿瘤复发，在接受立体定向放射外科治疗和化学治疗后并发肺部感染，于术后10个月发生肺栓塞死亡。提示，接受化学治疗的CG患者，需预防感染，并避免长期卧床，谨防肺栓塞发生。本例患者术后出现全垂体功能减退，提示在CG患者的治疗过程中，还需严密监测血电解质、皮质醇和甲状腺功能，及时调整药物剂量，避免严重电解质紊乱或激素紊乱的发生。