关于Whipple病的基本信息介绍

　　Whipple病又称惠普尔病，即肠源性脂肪代谢障碍，是一种罕见的慢性感染性疾病。受累器官常见的有消化系统、关节，病程发展还可累及心脏、肺、大脑以及眼等。

　　本病受累器官常见的有消化系统、关节,病程发展还可累及心脏、肺、大脑以及眼等。肠道症状有腹痛、腹泻以及由此而出现的体重下降、营养不良、贫血；关节症状有关节痛,通常为游走性,可累及大多数关节,但以对称性踝、膝、肩和腕关节最常见；心脏受累可出现心内膜炎或全心炎,还可出现心脏杂音,偶有胸膜和心包摩擦音等。神经系统的临床表现较为复杂多样,如痴呆、眼球运动障碍、不随意运动、下丘脑功能障碍、脊髓病、共济失调以及精神症状等。

　　1.痴呆-核上性眼肌麻痹-肌阵挛三联征

　　缓慢进行性痴呆、核上性眼肌麻痹、肌阵挛的发生率较高,常伴有头痛,以上三联征的存在提示患Whipple病的可能性极大。眼肌麻痹以核上性多见,核间性眼肌麻痹也可见,单纯的动眼神经麻痹罕见。

　　2.小脑损害

　　产生小脑性共济失调、意向性震颤、眼震及构音障碍等小脑综合征。

　　3.眼-咀嚼肌节律性运动（OMM）

　　OMM是Whipple病CNS受累的特征性体征,表现为不间断不自主节律性眼球会聚样运动,频率约为1次/秒,伴舌和咀嚼肌的刺激性收缩。

　　4.下丘脑垂体损害

　　产生多尿、烦渴、易饥饿、性欲减退及失眠等症状。

　　5.中风综合征

　　Whipple病表现为中风综合征的患者如能早期诊断和抗生素正规治疗,可能呈现良性的病程,不至于造成后遗症。

　　6.眼征

　　主要有眼葡萄膜炎、玻璃体炎、视网膜炎、球后视神经炎、视盘水肿,可导致视物模糊或失明。眼征通常伴发于Whipple病伴有胃肠症状或CNS受累的患者,单纯的眼征比较罕见。

　　7.脊髓病

　　表现为脊髓半切综合征或横贯性损害,神经系统Whipple病所致的脊髓病比较罕见。

　　8.其他

　　如癫痫、精神障碍、无菌性脑膜炎、局灶性神经体征以及周围神经损害等。