关于小儿先天性肾病综合征的病理改变介绍
(1)免疫力低下:由于尿中丢失Ig和补体系统的B因子、D因子致免疫力低下,发生多种继发感染(如肺炎、败血症、腹膜炎、脑膜炎、尿路感染等);感染是导致本征死亡的主要原因。
(2)发生血栓、栓塞:患儿常呈高凝状态,甚至发生血栓、栓塞合并症,Mahan等的病例中10%有此类合并症。可见于多处血管如外周动脉、矢状窦、肾、肺和其他静脉。
(3)其他:由于尿中丢失T4和甲状腺结合蛋白而甲状腺功能低下;丢失转铁蛋白而致缺铁性贫血;丢失维生素D结合蛋白而维生素D不足。
(4)肾功能减退:随年龄增长,肾功能逐渐缓慢减退,生后第2年GFR常<50ml/(min·1.73m2),并有相应的慢性肾功能减退的血生化改变,多数病儿3岁时已需透析或移植。
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