患者男性，68岁。发现右颈部渐大性肿物3月就诊。患者右颈部肿物约“指甲盖”大小，近2月肿物进行性肿大，伴阵发性疼痛并向头顶部放射。查体：右颈部触及一活动度较差、不规则形肿物，质中等，轻微压痛。超声检查：右颈部颈动脉内侧旁见约8cm×4cm×6cm的实性肿块，与甲状腺分界不清，肿块包膜尚清，边缘不规整，内部回声低，分布不均匀，CDFI显示肿块内部见稍丰富的条状血流信号，肿块累及甲状腺右叶、峡部及部分左叶，其回声减低，血流信号分布紊乱，双侧颈部见多个肿大淋巴结，轮廓清楚，形态饱满，内部结构大部分被破坏，回声低弱，CDFI内部见杂乱彩色血流信号。超声检查提示：右侧颈部实性占位并颈部淋巴结回声异常，考虑恶性病变（图1，2）。

图1A，1B右颈部肿块二维超声检查，可见右颈部约8cm×4cm×6cm的实性肿块，包膜尚清，边缘不规整，内部回声低，分布不均匀；图2右侧颈部CDFI检查，显示肿块内部呈杂乱彩色血流信号

头颈部CT：右颈部占位，考虑甲状腺恶性肿瘤可能性大;上腔静脉、右侧颈内静脉栓塞，考虑癌栓。胸部CT及DＲ显示：双肺多发转移灶（图3）。穿刺病理：右颈部肿物活检组织，中度异型，可见核分裂像＞5个/50HPF，见肿瘤性坏死（HE×400），结合免疫组化标记考虑为恶性血管球瘤;免疫组化标记结果：CD99（部分+）、Collag-4（+）、ki-67：60%（+）（图4），病理诊断：恶性血管球瘤。

图3胸部DＲ显示双肺多发转移灶；图4肿块穿刺病理，中度异型性，可见核分裂像＞5个/50HPF，见肿瘤性坏死，病理诊断：恶性血管球瘤

讨论

血管球是一种正常的组织结构，位于真皮网状层下，具有调节体温的作用，血管球瘤（glomus tumor，GT）为源于血管球细胞的软组织肿瘤，发生于动静脉吻合处，好发于肢端及甲床下，多为单发，也可多发。GT是一种小型血管瘤，较少见，占软组织肿瘤不到2%，临床以良性为主，恶性血管球瘤（malignant glomus tumor，MGT）发生率极低，占GT的比例不足1%。

典型临床表现为：自发性间歇性剧痛、难以忍受的剧痛和疼痛的冷敏感性。MGT因其发病率低，目前均为个案报道，相关文献报道发生于甲床外的有胃、肺、外阴、肋缘肌间、椎管及胸椎等，就其罕见性，临床上易产生误诊及漏诊。高频超声能够直观的探查浅表瘤体的位置、大小、形态、与周围组织及大血管的关系，对于血管球瘤的定位及定性具有一定的优越性，CDFI也为其诊断提供重要信息。高频超声检查的分辨率高，廉价、无辐射，多切面显像等优势，也可在其引导下进行穿刺活检。

鉴于本例肿块发生位置及发展情况，需与甲状腺髓样癌及颈部鳞状细胞转移癌相鉴别，甲状腺髓样癌来源于甲状腺滤泡旁细胞，多表现为纵横比＜1的实性低回声肿块，囊性少见，可有粗钙化，CDFI血流信号较丰富，早期可有淋巴结的侵犯，TG、CT等免疫组化标记可予以鉴别，根据免疫组化AE1/AE3、EMA、p40与p63等可与颈部转移瘤相鉴别。

发生于甲床下的GT，综合其临床表现及影像学检查，较易诊断，而发生于甲床外的不典型的MGT，发生率低，临床表现及相关辅助检查缺乏特异性，故在其诊断过程中应更加谨慎，最终依据病理组织学及免疫组化结果进行诊断。恶性血管球瘤的侵袭性较高，易发生局部浸润及远处转移，且其发展过程中会引起骨质破坏。本例患者随访已死亡。