1 病例简介

患者， 36 岁， G0P0，因“查体发现阴道壁肿物 1 个月”于 2017 年 11 月 1 日收入院。1 个月前患者查体时发现阴道前 壁尿道口下一直径约3+cm 肿物，囊性，无压痛，可活动，妇科 超声示:双侧残留子宫角? 为求进一步诊治遂就诊于我院。 2003 年患者( 22 岁) 被确诊为先天性无子宫，未予诊治，无明 显周期性腹痛。入院诊断:阴道壁肿物;先天性无子宫;原发 性闭经。入院查体: T 36．0℃， P 84 次/min， Ｒ 20 次/min， Bp 134/98mmHg;心肺未闻及异常，腹平软，全腹无压痛、反跳痛 及肌紧张，肝脾未触及肿大，叩鼓音，移动性浊音阴性，肠鸣 音正常存在。妇科检查: 外阴发育正常，尿道口下方阴道前壁可见约 3．5cm×3．0cm×3．0cm 大囊性肿物，无触痛及波动 感，无压痛，活动可，阴道通畅，顶为盲端，窥器可置入约 3cm，子宫缺如，双附件区未及异常。入院后完善相关化验检 查，卵巢功能正常。妇科超声示( 图 1A) : 始基子宫; 盆腔 MＲI 结果回报( 图 1B) : 子宫未见确切显示，结合临床; 阴道 下段类圆形异常信号，考虑囊肿，囊内富含蛋白成份。2017 年 11 月 6 日行阴道壁肿物剥除术，台下切开囊肿，囊液为巧 克力样。术后予预防感染、止血、保护胃黏膜及补液治疗。 术后病理回报( 图 1C) :( 阴道前壁) 子宫内膜异位囊肿。术 后第 9 天患者痊愈出院，术后随访预后好。

图 1 B 超、 MＲI 及术后病理图片 A:妇科彩超图像( 箭头示始基子宫) ; B: MＲI 图像( 箭头示囊肿位置) ; C:术后病理( HE×100)

2 讨 论

始基子宫常无宫腔及宫内膜，症状为原发性闭经，无周 期性腹痛，第二性征发育良好，卵巢功能多正常，发病率约为 1/4000～1/5000 ［1］ 。子宫内膜异位症是激素依赖性疾病，形 态学上呈良性表现，但临床行为学上具有类似恶性肿瘤如种 植、侵袭及远处转移等特点。多种学说被提出来解释其发病 机制:经血逆流及淋巴血管转移、体腔上皮学说、遗传因素免 疫与炎症因素，以及近年提出的“在位内膜决定论”、“干细 胞学说”等。只有体腔上皮学说可解释无子宫及内膜结构的 子宫内膜异位症患者的发病原因。 始基子宫合并阴道子宫内膜异位囊肿，目前国内外报道 很少。Bricou 等［2］发现，子宫内膜在骨盆解剖结构中不对称 分布。Lazovic 等［3］报道 1 例 27 岁无子宫和卵巢的特纳综合 征患者，证实有子宫内膜出现。此类患者腹膜中，已证实残 留苗勒管组织可形成异位内膜组织的罕见情况［4］。Kourounis 等［5］表明，特纳综合征中，高度分化的上皮在不特定的刺激下可对子宫内膜腺体进行改造。Evelyn 等［6］报道， 1 例 20 岁子宫、宫颈、阴道及输卵管发育不全合并子宫内膜异位症。 以上病例均不能用经血逆流及植入学说来解释。19 世纪 Ｒobert Meyer 提出的体腔上皮学说，认为苗勒管、卵巢表面上 皮、盆腔腹膜均由胚胎期具有高度化生潜能的体腔上皮分化 而来，在受到持续卵巢激素或慢性炎症反复刺激后，能被激 活转化成子宫内膜样组织; 而后提出的诱导学说认为，未分 化的腹膜组织在内源性生物化学因素诱导下可发展成子宫 内膜组织，种植的内膜还可诱导未分化的间充质形成子宫内 膜异位组织，该学说是体腔上皮化生学说的延伸，而在人类 尚无依据。除了体腔上皮化生，所有上述理论均依赖于子宫 结构和子宫内膜组织的存在。本例报道为子宫内膜异位症 的体腔上皮学说提供了临床上的支持，但其阴道前壁组织受 何种因子的刺激以及怎样生化成子宫内膜组织如何形成子 宫内膜异位症，仍需不断深化研究。

参考文献略。