患儿女，10岁，因左手无名指结节6月余来诊。患儿6个 月前无明显诱因左手无名指出现一米粒大小的暗红色结节， 无自觉症状，逐渐增大。患儿既往体健。家族中无类似疾病 患者。体检：一般情况好，各系统检查未见异常。皮肤科检 查：左手无名指可见一0．5 am x 0．5 am暗红色结节，表皮光 滑，无破溃，界限清楚，质硬，无触痛(图1)。皮损组织病理： 表皮大致正常，肿瘤位于真皮中下部，边界清楚，无包膜。肿 瘤由两类细胞构成，一类为深染嗜酸性肌成纤维细胞，具有 细长或泡状核；另一类是小圆细胞和梭形细胞，胞质少，核圆 形或卵圆形；病变中央见多数不规则的管腔结构，未见明显 细胞异形性和核分裂象(图2)。免疫组化结果：波形蛋 白+++，结蛋白灶状阳性，平滑肌肌动蛋白(SMA)+++，CD34、 S100、上皮膜抗原(EMA)、细胞角蛋白(CK)均阴性。诊断： 孤立性肌纤维瘤。治疗：外科手术切除皮损。

图1患儿左手无名指单发O．5 em x 0．5 cm暗红色结节，表皮光滑无破溃，界限清楚，质硬无触痛 图2皮损组织病理表皮大致正 常，肿瘤位于真皮中下部，边界清楚，无包膜(2A：HE X 20)；病灶由两类细胞构成，一类为深染嗜酸性肌成纤维细胞；另一类是小的圆形和梭形 细胞，胞质少。病变中央见多数不规则的管腔结构，未见明显细胞异形性和核分裂象(2B：HE X 200)

讨论

婴幼儿肌纤维瘤病是一种罕见的良性间叶组织 肿瘤，多见于新生儿或2岁以内的婴幼儿(65％)，散见于年龄 较大的儿童和成人。2013年WHO软组织肿瘤分类将其归 于血管周细胞肿瘤，生物学行为定性为中间性(局部侵袭性) (ICD一1)-1。现认为，血管平滑肌瘤、肌纤维瘤／肌纤维瘤病、 血管球瘤、肌周皮细胞瘤及婴幼儿血管外皮瘤属于同一病 谱。本病一般分为三型：1型(孤立性)最常见，约占所有病 例的50％，表现为累及皮肤及皮下组织的单一结节；2型(多 中心性)表现为多部位皮肤、皮下组织、肌但不伴内脏累及；3型(全身泛发性)除皮损外，尚合并心脏、 胃肠、肺等内脏病变。该例患儿年龄相对较大，皮损单发，无 明显系统累及，考虑属于孤立性肌纤维瘤。本病组织学表 现：病变大多位于真皮及皮下，肿瘤边界清楚，无包膜。典型 病变呈双相结构，可见特征性两群细胞，病灶周边为短束状 或结节状排列的深染嗜酸性肌成纤维细胞，其形态介于成纤 维细胞及平滑肌细胞之间，具有细长或泡状核；中央由小的 低分化圆形、短梭形或多角形细胞构成，胞质少，核圆形或卵 圆形，常分布于鹿角状血管周围，呈血管外皮瘤样生长，或呈 实性片状分布。免疫组化：两种肿瘤细胞均表达波形蛋白和 SMA，一般不表达S100、EMA、CK，而结蛋白、CD34在极少数 病例中可为阳性。部分肿瘤两种细胞成分所占比例不等，当 以一种成分为主时，诊断较困难。临床上需与皮肤肌纤维 瘤、皮肤／血管平滑肌瘤、腱鞘纤维瘤、血管周皮细胞瘤等 鉴别。

参考文献略。