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急性缺氧后肌阵挛病例报告

2022.3.12

缺氧后肌阵挛(PHM)是由各种原因导致的低氧事件发生后出现的一种非进行性脑病,临床主要表现为面部、肢体和躯干短暂而快速的抽动。根据发生时间可分为急性和慢性,急性者称为肌阵挛状态,多发生于心脏停搏24-72 h,多数预后不良;慢性者发生于心脏停搏后数日或数周之后,称为Lance—Adams综合征,预后较急性好。急性缺氧后肌阵挛(APHM)多见于成人,儿科病例目前仅国外有几例报道旧引,国内尚未见报道。本研究报道儿童APHM 2例及其脑电图(EEG)改变,探索EEG在APHM诊断及预后中的应用价值。


1.临床资料


例1,男,1岁5个月,因“左腹股沟可复性包块1年余”住院行腹腔镜双侧疝囊高位结扎术。术后7 min出现呼吸、心跳骤停,经过心肺复苏及呼吸机辅助呼吸,28 min后恢复自主循环,但陷入昏迷。2 h后患儿出现频繁睁眼、全身抖动,床边视频EEG为暴发一抑制,临床表现为肌阵挛持续状态。发作期EEG为广泛性极高波幅棘慢波、多棘慢波阵发。2 d后头颅CT检查提示:弥散性脑肿胀,脑疝形成。4 d后复查EEG为持续广泛性低于20uV脑波,刺激患儿EEG无改变。8 d及12 d后查EEG均为持续广泛性低于30uV脑波,刺激患儿EEG无改变。1个月后患儿处于睁眼昏迷状态,34 d及72 d后复查EEG为持续广泛性低于60uV脑波,颞区大量棘波、棘慢波发放。以亚低温疗法及咪达唑仑、苯巴比妥镇静止惊,仍有频繁发作。后予氯硝西泮治疗,6 d后发作控制。2个月后继续康复治疗,4个月后出院。目前,患儿无抽搐发作,但存在语言障碍、行走困难,生长发育落后。


例2,女,6岁,因“误吞塑料口哨4 h”入院。入院后突然出现呼吸、心跳骤停,经心肺复苏及呼吸机辅助呼吸,3 min后恢复自主循环,一直处于昏迷状态。全身麻醉下行支气管镜检术,于气管腔内取出口哨一枚。5 h后出现频繁全身抖动或连续抖动,床边视频EEG为暴发一抑制,肌阵挛持续状态。暴发段EEG为广泛性极高波幅棘慢波、多棘慢波阵发,与肌阵挛对应。予左乙拉西坦20 ms/(kg·d)治疗,3 d后肌阵挛控制。复查EEG为持续广泛性低于20 uv脑波,刺激患儿脑电图无改变。14 d后复查结果为持续广泛性低于10斗V脑波,刺激患儿EEG无改变。患者逐渐出现多脏器功能受损,呼吸循环衰竭于入院17 d死亡。

 

2.讨论


许多患者在心肺复苏后,由于缺氧导致大脑损害,处于昏迷中,19%一37%的心肺复苏患者发生APHM,典型者出现于24 h内。由于儿童发育中的大脑对缺氧损害耐受性较好,目前关于儿童APHM的报道很少,对儿童APHM的认识尚不充分。文献报道APHM患者的EEG形式多种多样。Bouwes等报道64%的APHM患者EEG出现痫性放电、癫痫性电持续状态、广泛性周期性放电、广泛性棘慢波、多棘波或暴发.抑制等图形。暴发一抑制与严重的神经损伤有关,占肌阵挛持续状态的6%-84%,如此大的变化范围是由于昏迷患者的EEG图形随着时间变化而不断变化。本研究2例患儿首次EEG均为暴发一抑制,提示存在严重的神经损伤。Rossetti等研究显示EEG 对刺激无反应与患儿不良预后直接相关。本组2例患儿EEG均显示为广泛性抑制性脑波,且对刺激无反应,提示预后不良,经积极抢救后1例死亡,1例有严重神经系统后遗症。提示EEG监测对APHM的诊断和预后判断均有重要意义。APHM目前尚无统一治疗指南,临床上治疗方案需结合肌阵挛起源部位而定。根据同步肌电图记录显示EEG放电与肌阵挛抽动的锁时关系,可将肌阵挛分为皮质肌阵挛和皮质下肌阵挛。皮质肌阵挛常用左乙拉西坦或吡拉西坦治疗,皮质下肌阵挛通常使用氯硝西泮治疗。丙泊酚可用于APHM的治疗,而苯妥英、丙戊酸钠、苯巴比妥或其他各种苯二氮革类药物通常无效。本组2例患儿分别用氯硝西泮、左乙拉西坦成功控制肌阵挛发作。APHM在儿童中比较少见,本研究报道2例儿童APHM分别与术后麻醉意外及术前窒息有关,改善麻醉及围术期的管理可以减少麻醉和手术意外导致的APHM发生。利用EEG监测对该病的诊断和预后有重要指导意义。


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