关于埃勒斯-当洛综合征的辅助检查介绍

　　一、组织病理

　　表皮各层增厚、真皮弹力纤维增加，胶原纤维肥大，排列疏松、紊乱或呈涡轮状，血管增多，管壁增厚，皮下脂肪减少，受伤处可见异物巨细胞及胶原纤维包囊。中心可有脂性假肿瘤。

　　二、X线检查

　　1.显示 皮下有散在的小圆形钙化结节，且两侧常呈对称性排列，最常见于肢体伸侧。下肢的结节可见于内、外侧，结节中心为透光区，四周环绕浓密阴影，也可为弥漫性或斑点状钙化。

　　2.肘、膝关节间隙增宽 半脱位或脱位，骨质疏松，甚至可有肢端骨质溶解。骨骼发育和颅骨骨化延迟。

　　3.骨骼其他异常 有尺骨茎突长，尺桡骨骨性联合，第5 指近节指骨短，畸形足，多余齿，脊椎后凸以及各种胸部异常等。

　　4.心血管造影 可显示主动脉狭窄、主动脉瓣闭锁不全、二尖瓣关闭不全、动脉主干自发性破裂、夹层主动脉瘤、动静脉瘘及其他先天性心脏畸形。