自身免疫性溶血性贫血检验的应用

1）温抗体型自身免疫性溶血性贫血（WAIHA）

血象：红细胞和血红蛋白：急性型迅速下降。

周围血片红细胞呈小球形，表面凹凸不平，可见红细胞自身凝集、碎片，偶见红细胞被吞噬现象，常见有核和嗜多色性红细胞。网织红细胞增多，可超过10%。

温抗体（主要）与红细胞结合 抗体Fc端构型变化 易被吞噬细胞所吞噬破坏或部分吞噬成为球形细胞最后在脾索内被破坏。

骨髓象：骨髓粒红比例缩小或倒置，呈现幼红细胞增生，偶见红细胞系统轻度巨幼样变。再障危象发生时，全血细胞减少，迁延数周。

抗人球蛋白试验：是本病重要的诊断方法，最好同时作直接和间接法。直接法的意义更大，具有半定量测定价值，可作为病情程度变化和随访的指标。临床上常分为三型：①多数是抗IgG及抗C3型，预后差，治疗困难；②抗IgG型；③少数是抗C3型，预后好。抗IgA型偶见。

间接试验用正常O型或Rh（D）或与被检者（ABO）同型红细胞检测患者血清中游离的自身抗体或补体，发生凝集为阳性。

直接抗人球蛋白试验阴性，并不能排除AIHA的诊断。遇可疑结果应重复检测。

另外，红细胞脆性试验阳性，自身溶血试验阳性，且能被ATP纠正。

2）冷凝集素综合征（CAS）又名冷凝集素病，是另一种自身免疫性溶血性贫血。

①血象：血片红细胞大小不等、异形、嗜多色、红细胞呈缗钱状及自身凝结现象，制备血片特别困难。网织红细胞增高，有时也可下降。

②骨髓象：骨髓增生活跃，幼红细胞增生显著。

③冷凝集素试验：阳性，抗体几乎均为IgM，抗体效价甚至高至少1:1000～1:16000，但也有报告IgG或IgA增高，故广谱抗人球蛋白直接反应是阳性。

A.冷凝集素综合征患者试管中的血样在4℃凝集；

B.毛细吸管中的血样在4℃凝集（下），置于37℃时，凝集消失（上）；C.血片中可见凝集成片的红细胞。

3）阵发性冷性血红蛋白尿

血象：重度贫血，血片中红细胞大小不等，呈球形、异形、碎片、嗜碱性点彩和有核红细胞。白细胞轻度增高，血小板正常。

骨髓象：骨髓增生活跃，主要为幼红细胞系统增高，粒红比例缩小或倒置。

确诊试验：①抗人球蛋白试验阳性，属低温IgG型，有双相溶血素（D-L抗体），具有抗-P血型特异性，抗C3阳性；②冷热溶血试验阳性。