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肾多形性未分化肉瘤病例分析

2022.2.21

1.病例

 

男,48岁,阵发性左肾区刀割样疼痛10小时,伴血尿入院,4天前出现全程肉眼血尿,无尿频、尿急、尿痛。体查:脐周有压痛。超声检查显示左肾中上极一不均质回声光团,大小约5.6 cm×8.4 cm,边界不清,形态不规则(图1),周边及内部见少许血流信号。

 

图1 超声示左肾上极实性不均质肿块,边界不清,形态不规则。

 

超声提示:左肾实性占位病变,肾癌待排。腹部CT平扫显示左肾体积增大,左肾上极见一不规则肿块影,大小约5.9 cm×5.3 cm×9.4 cm,部分边界不清,密度不均匀,平扫CT值约30HU(图2),增强扫描动脉期肿块呈轻度不均匀强化,CT值约36HU,静脉期肿块进一步强化,CT值约47HU,延迟期肿块持续不均匀强化,CT值约56HU,各期强化程度均低于正常肾实质(图3~6)。冠状位重建示肿块与左侧膈肌分界不清并侵犯左肾上中组肾盏(图7)。

 

图2 CT平扫。图3 CT增强动脉期。

 

图4 CT增强静脉期。图5 CT增强延迟早期。图6 CT增强延迟晚期。

 

图7 冠状位CT增强(动脉期)。

 

CT提示:考虑左肾癌并侵犯左肾上中组肾盏,肿瘤突破包膜,左侧膈脚受累可能。SPECT见左肾内异常放射性稀疏区,肾图曲线呈缓慢排泄型。行左肾根治性切除术,术中见左肾上极局部隆起,未见明确转移灶。术后病理显示左肾表面有肾脂肪囊包裹,上极见肾上腺组织,切开肾上极见6 cm×5.5 cm的肿物,切面囊实性,灰白灰红色,境界尚清。镜下见肿瘤细胞呈梭形,细胞致密,可见核分裂像(图8)。

 

图8 病理示多形性未分化肉瘤:细胞呈梭形,可见核分裂象(HE)。

 

免疫组化:SMA/Desmin/CD117/S-100均阴性;AAT、CD34、CD68部分、ki-67约40%呈阳性。病理诊断:多形性未分化肉瘤(UPS)。

 

2.讨论

 

UPS是一种来源于间叶细胞的软组织肉瘤,占成人软组织肉瘤的10%,来源于肾极罕见。UPS好发于下肢,尤其是大腿,其次是上肢和后腹膜。中年男性多见,病因不明,临床表现为腹部肿块,腹痛、伴或不伴血尿。影像学大多表现为形态不规则或类圆形,边界不清,内密度不均匀,平扫呈低密度,钙化极少见,增强后呈渐进性强化,但密度仍低于正常肾实质,可见更低密度的囊变坏死区。

 

绝大多数肾肉瘤为少血管型,瘤内血管纤细,走行不规则[2]。临床上肾UPS需要与下列肿瘤鉴别:①肾癌:大多有球体感,可有假包膜,切面多呈黄色,较大的肿瘤常伴钙化,可有发热、贫血等肾外表现,肿瘤内部血流信号较丰富,周边有血管环绕,呈抱球型。本例患者超声和CT检查均提示肾癌,因此,UPS与肾癌通常需要认真的鉴别。一般来说,UPS通常肿块较大,为少血管型,内囊变坏死部分较多见,本例影像上符合该表现。但UPS在影像学表现没有明显的特异征象,与肾癌鉴别常较困难,确诊仍需要靠病理诊断。②肾盂癌:早期则出现血尿,伴肾盂、肾盏扩张,肿块呈乳头状,UPS肿块大部分位于肾实质内,而肾盂癌整体轮廓位于肾盂内,诊断以尿路造影为主。③肾平滑肌肉瘤:女性多见,好发于右侧,分叶状,直径多在10 cm左右,内回声相对较高,内出血或坏死少见,免疫组化SMA、Vim及desmin可阳性。④肾脂肪肉瘤:有包膜,瘤体内含大量脂肪组织,肿块为黄色,CT见囊样图像,也可根据CT值鉴别,因肿瘤血供主要来源于包膜,肾动脉造影时肿瘤周围的血管显示明显,而向瘤内延伸的新生血管少,免疫组化S-100、Vim、CD99可阳性。

 

UPS是高度恶性肿瘤,治疗以手术切除为主,对于手术不充分的器官,术后应辅助放疗。影响预后的主要因素是肿瘤是否发生浸润、转移以及手术是否彻底。手术不充分或未行手术者预后差,极易发生转移,常见部位为肺和淋巴结。本例患者行左肾根治性切除术,6月随访,CT及SPECT的全身骨和关节显像均未见复发及转移征象。 

 


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