患者女，58岁。因中上腹痛反复发作3年入院。2011年因腹部不适，行MRI检查发现胰腺占位性病变，行保守治疗（具体不详）。既往无子宫肌瘤、胃肠道肿瘤病史。体检：消瘦，贫血貌。实验室检查：血红蛋白50g/L（正常参考值110～150g/L），甲胎蛋白、癌胚抗原、糖链抗原19-9、癌抗原125、总胆红素等均无异常。

上腹部MRI表现：2011年表现为：胰体部结节状不均匀稍长T1、长T2信号影（图1，2），边界尚清晰，信号不均匀，病灶大小2.2 cm×1.8 cm×1.5 cm，增强扫描病变呈不均匀强化（图3）。2014年表现为：胰体部结节状不均匀长T1、长T2信号影（图4，5），边界清晰，病灶大小3.0 cm×2.2 cm×2.0 cm，DWI呈高信号（图6）。

图1，2  2011年上腹部MRI，轴面T1WI（图1）、T2WI（图2）见胰腺体部类圆形稍长T1、长T2信号影，边界尚清，信号不均；图3  2011年上腹部轴面增强MRI，示胰腺体部病灶呈不均匀强化；图4，5  2014年上腹部MRI，轴面T1WI（图4）、T2WI（图5）见胰腺体部类圆形长T1、长T2信号影，边界清晰，信号不均；图6  2014年上腹部DWI示胰腺体部病灶扩散明显受限，呈高信号

手术表现：胰腺体部见3.0 cm×2.5 cm×2.0 cm椭圆形肿物，呈灰红色，为囊实性，质地中等，边界尚清，与周围组织轻度粘连。显微镜下见肿瘤由大量梭形细胞构成，呈纵横交错的束状和纤维状排列（图7），瘤体内见出血、坏死（图8），间质中血管分布不规则，可见少量核分裂象（<5%）。

图7，8  显微镜下可见肿瘤由大量梭形细胞构成（图7，HE×100），瘤体内见出血、坏死（图8，HE×100）

免疫组织化学：抗平滑肌抗体、波形蛋白阳性，广谱细胞角蛋白、血管内皮生长因子34、Dog-1基因、黑色素特异性抗体、S-100蛋白阴性，增殖细胞核抗原（Ki-67）<5%。诊断为胰腺原发性平滑肌瘤。

讨论

平滑肌瘤是平滑肌来源的良性肿瘤，最常发生于子宫、胃肠道及腹膜后，原发于胰腺者罕见。胰腺原发性平滑肌瘤的发病机制、组织来源尚未完全明确，有学者认为起源于胰管或胰腺内血管壁。本病临床表现无特征性，常发生于中老年人。病理特点为实性肿瘤由大小较一致的梭形细胞构成，边缘光整，间质中血管丰富，肿瘤内常无出血、坏死，对周围组织无浸润。CT表现为胰腺内低密度结节影，边界清晰，平扫呈低密度，动脉期呈边缘强化或轻度强化，静脉期呈均匀明显强化，强化程度高于正常胰腺组织，邻近组织无侵犯，无远处转移。

本例MRI表现为胰腺体部不均匀长T1、长T2信号结节影，边界清晰，呈不均匀强化，DWI呈高信号。间隔3年复查，肿瘤轻度增大，基本信号特点变化不明显，提示胰腺原发平滑肌瘤为胰腺良性肿瘤，生长缓慢，无侵袭性改变。MRI表现与其病理特点关系密切，MRI信号不均，提示肿瘤组织内坏死、出血；强化提示肿瘤实性部分及间质中血管存在；DWI呈高信号主要与肿瘤引起水分子扩散运动受限有关。由于本例术前未进行MRI增强检查，故无法明确肿瘤组织中实性、囊性成分与前次扫描的变化情况。

胰腺原发性平滑肌瘤罕见，影像表现缺乏特征性，主要表现为实性结节，边界清晰，增强呈明显强化，当出现出血、坏死时，可为囊实性。本病需与胰腺神经内分泌肿瘤、实性假乳头状瘤鉴别。胰腺神经内分泌肿瘤属富血供肿瘤，多为实性密度或信号，边界清晰，增强显著。胰腺实性假乳头状瘤好发于年轻女性，多为囊实性肿块，边界清晰，钙化较常见，动脉期通常轻度增强，静脉期增强更明显，但增强程度始终低于胰实质。