特发性肺纤维化临床路径
一、特发性肺纤维化临床路径标准住院流程
（一）适用对象。
第一诊断为特发性肺纤维化（ICD-10：J84.109）。
（二）诊断依据。
根据《临床诊疗指南呼吸病分册》（中华医学会，人民卫生出版社），《间质性肺疾病指南》（英国胸科学会与澳大利亚、新西兰和爱尔兰胸科学会，2008年）。
1.有外科肺活检资料。
（1）肺组织病理学表现为UIP特点。
（2）除外其他已知病因所致的间质性肺疾病。
（3）肺功能异常，表现为限制性通气功能障碍和/或气体交换障碍。
（4）胸片和胸部HRCT有典型的异常影像。
2.无外科肺活检资料（临床诊断）。
缺乏肺活检资料原则上不能确诊IPF，但如果病人免疫功能正常，且符合以下所有主要诊断条件和至少3/4的次要诊断条件，可临床诊断IPF。
（1）主要条件：
①除外已知原因的间质性肺疾病；
②肺功能表现异常，包括限制性通气功能障碍和/或气体交换障碍；
③胸部HRCT表现为双肺网格状改变，晚期出现蜂窝肺，少伴有磨玻璃影；
④经支气管肺活检或支气管肺泡灌洗检查不支持其他疾病的诊断。
（2）次要条件：
①年龄＞50岁；
②隐匿起病或无明确原因的进行性呼吸困难；
③起病≥3个月；
④双肺听诊可闻及吸气性Velcro音。
（三）选择治疗方案的依据。
根据《临床诊疗指南呼吸病分册》（中华医学会，人民卫生出版社），《间质性肺疾病指南》（英国胸科学会与澳大利亚、新西兰和爱尔兰胸科学会，2008年）。
1.对症、支持治疗。
2.小剂量糖皮质激素。
3.免疫抑制剂/细胞毒药物。
4.改善纤维化治疗。
（四）标准住院日为10–14天。
（五）进入路径标准。
1.第一诊断必须符合ICD–10：J84.109特发性肺纤维化疾病编码。
2.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理，也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。
（六）住院期间的检查项目。
1.必需的检查项目：
（1）血常规、尿常规、大便常规；
（2） 肝肾功能、血糖、电解质、血沉、C反应蛋白（CRP）、血气分析、感染性疾病筛查（乙肝、丙肝、梅毒、艾滋病等）；
（3）胸部HRCT、胸部正侧位片、心电图；
（4）肺功能（病情允许时）：常规通气功能、弥散功能；
（5）支气管肺泡灌洗液检查（病情允许）；
（6）肺活检（必要时且病情允许）。
2.根据患者情况可选择：D–二聚体、肿瘤标志物、病原学检查、超声心动图等。
（七）药物选择。
1.糖皮质激素。
2.免疫抑制剂/细胞毒药物。
3.抗氧化制剂。
4.改善纤维化制剂。
5.其他辅助治疗：肺康复治疗；低氧血症进行氧疗，以及对症治疗。
（八）出院标准。
症状好转，生命体征平稳。
（九）变异及原因分析。
1.伴有影响本病治疗效果的合并症，需要进行相关诊断和治疗，导致住院时间延长。
2.病情较重，出现并发症（如气胸、呼吸衰竭、严重肺部感染等），退出本路径，转入相应路径。
3.常规治疗无效或加重，退出本路径。
二、特发性肺纤维化临床路径表单
适用对象：第一诊断为特发性肺纤维化（ICD-10：J84.109）
患者姓名： 性别： 年龄： 门诊号： 住院号：
住院日期： 年 月 日 出院日期： 年 月 日 标准住院日：7–14天
