骨髓间充质干细胞(BMSC),既往称为骨髓基质成纤维细胞,是一类起源于中胚层的成体干细胞,具有自我更新及多向分化潜能,可分化为多种间质组织,如骨骼、软骨、脂肪、骨髓造血组织等。

骨髓BMSC的迁移、定植、增殖与分化,需要从外界获取信息。其分化方向取决于所在的微环境。这里的”微环境”不仅包括骨髓微环境,还包括局部间质组织微环境。

PMF患者骨髓微环境改变有:间质细胞增多及发育异常的巨核细胞聚集、细胞外基质蛋白增加,血管生成增加,窦状隙扩张伴血管内造血,骨硬化等。这种改变呈片状分布,不同患者或同一患者不同部位骨髓改变有所不同。

局部间质组织微环境涉及多种因素骨髓基质蛋白,细胞间、细胞与基质间接触,局部细胞、生长因子浓度及受体表达情况等。

AMM患者骨髓成纤维细胞是否由骨髓BMSC分化而来，尚未明确。但研究发现骨髓微环境、BMSC及造血干细胞间存在极其微妙的关系,这可能与PMF发病有关 。