原发性纤维蛋白溶解症(原发性纤溶)是由于某些原因，纤溶酶原">纤溶酶原被激活为纤溶酶，或纤溶酶抑制物减少，引起高纤溶酶血症，继而降解纤维蛋白原，水解其他血浆凝血因子，造成以低纤维蛋白原血症为主的低凝状态，临床表现为各部位出血。2016年1月我们对1例耳再造患者行扩张器置入术后并发原发性纤溶，经治疗后恢复。

一、病例介绍

患者男，20岁，因“右耳发育畸形20年”入院。检查可见右耳先天性畸形，外耳道闭锁。患者既往体健，无特殊病史，无长期用药史，否认家族遗传性疾病史。术前检查血常规：白细胞6.7X10⁹／L，血红蛋白156g／L，血小板202×10⁹／L[正常值(100～300)x10⁹／L]；凝血功能：凝血酶原时间(PT)9．6S(正常值9～13s)，活化的部分凝血活酶时间(APTT)28．1s(正常值28～40s)，纤维蛋白原(Fbg)1．86g／L(正常值2～4．5g／L)，其余检查结果均正常。2016年1月4日在局麻下行右耳后扩张器置入术，扩张器容量50ml。术后第1～3天，每日负压球引流量25～30ml，为淡红血性液。予苏灵针(尖吻蝮蛇血凝酶)4IU／d静脉注射，每目测血压3次，收缩压110～120mmHg，舒张压70～80mmHg，患者无心动过速、尿量减少、四肢湿冷等表现。第4天上午9时患者诉术区剧烈胀痛，2h内引流暗红血性液20ml，查体见右耳根部后方一直径约2．125px皮下血肿，触诊皮温增高，予弹力绷带加压包扎后症状无改善，引流速度仍为10ml／h于当日中午行急诊清创探查术，术中未见明显出血部位，仅于右耳根部后方发现可疑静脉出血点，伴皮下创面弥散性渗血。仔细缝扎可疑出血点、电凝渗血部位并加压包扎术区。当日19时，患者仍诉术区胀痛，清创术后引流出暗红血性液20ml，且仍在持续流出，引流速度为7ml／h。检查见四肢湿冷，全身皮肤及口腔黏膜未见瘀斑、瘀点，手术切口缓慢活动性渗血。急行凝血功能检查：PT不凝，APTT24．4s，凝血酶时间(TT)28．1S(正常值13～19S)，Fbg0．31g／L，纤维蛋白降解产物(FDP)7．4mg／L(正常值<5．0mg／L)，D一二聚体390μg∥L(正常值<500μg／L)。血常规：白细胞13．5×109／L，血红蛋白145g／L，血小板250×10⁹／L。血液科会诊考虑患者手术并发原发性纤溶，予持续术区加压包扎，静脉输注冷沉淀6IU，新鲜冰冻血浆400ml。1月9日下午开始，引流量逐渐减少至10ml／d，引流液为淡红清亮血性液。1月10日复查凝血功能：Fb91．28g／L，FDP7．7mg／L，D一二聚体640μg／L，继续输注新鲜冰冻血浆400ml。1月11日复查凝血功能，各项指标基本恢复至正常范围，负压引流量亦减少至5ml／d。1月13日拔除引流管，观察患者无切口渗血等不适，遂于次日出院。拆线后1周开始经扩张器注射壶注入无菌生理盐水，首次注水5ml，扩张囊形态位置均正常；后每隔1周注射1次，每次注水5ml，未见感染、扩张器外露、切口裂开等并发症。

二、讨论

原发性纤溶诊断依据：①存在引起原发性纤溶的基础病因，如手术等；②以术区异常出血为主要临床表现；③实验室检查指标：血小板计数、凝血因子检查均在正常范围内，Fbg显著降低，FDP异常升高，3P实验阴性。重点要鉴别诊断的疾病为弥散性血管内凝血(DIC)引起的继发性纤溶。DIC的诊断标准：①感染性疾病、恶性肿瘤、病理产科、手术及创伤等为常见病因；②典型临床表现为多发性出血倾向、微循环衰竭、微血管栓塞、抗凝治疗有效；③实验室检查指标：血小板计数下降、Fbg减少、3P实验阳性、PT或APTT明显异常。本例患者术前血常规、凝血、肝功能基本正常，术后发病时除术区异常渗血无明确休克表现，血小板计数正常、3P实验阴性、PT和APTT无明显异常，可基本排除继发性纤溶，明确诊断为原发性纤溶。一经诊断明确，应立即给予抗纤溶(氨基已酸、胺甲苯酸、抑肽酶等)和替代治疗(冷沉淀、新鲜冰冻血浆等)，可及时逆转出血倾向，缓解临床症状。

临床上原发性纤溶较多见于妇科手术及病理产科，因女性子宫中含有较丰富的纤溶酶原激活物，当子宫受损、分娩宫缩刺激或产后按摩子宫时，组织纤溶酶原激活物大量释放，进人血液，即可引起原发性纤溶。此外，熊焕腾等曾报道1例老年男性患者，经尿道前列腺等离子双极电切术后并发原发性纤溶亢进的病例，经反复输血浆、红细胞悬液，并予以氨甲环酸治疗后好转。尚未见扩张器置人术后并发原发性纤溶的病例报道。通过此病例我们可获得重要的临床经验：①无论手术规模大小，如出现术后异常渗血且术区探查未见明显出血点时，需要考虑是否存在全身性凝血功能障碍；②原发性纤溶常表现为术区的持续性出血，一般不伴有全身皮肤黏膜出血和休克，临床表现不典型，临床医生往往容易忽视；③扩张器置入术后并发凝血功能障碍的原因可能同手术打击、扩张器引发过敏等因素有关，在明确病因前不建议盲目二次手术取出扩张器，应密切监测患者症状、体征及实验室检查指标变化情况，给予规范内科治疗，如仍不能有效控制出血，则再行扩张器取出术。