以反复发热和腹膜炎为特征，较少病例表现为胸膜炎、关节炎、皮肤病变和心包炎。

　　家族性地中海热主要的症状是周期性发热，伴有腹部、胸部或关节疼痛。发热一般持续1～3天，可有腹膜炎表现，且便秘多于腹泻，胸膜炎常见，如果不及时诊断，家族性地中海热的腹膜炎常常导致不必要的急腹症外科手术。发病通常在几天内自发缓解。关节痛是家族性地中海热的常见症状，关节炎通常累及单个大关节伴随急性疼痛和肿胀，通常2～3天后消退，虽然也有持续时间长的，尤其如果累及髋关节，肿胀是轻微的，但疼痛可以很严重。较其他大多数周期性关节炎综合征，永久性关节损害不会发生。心包炎少见。3%青春期男孩有阴囊痛，皮肤表现偶见，主要为丹毒样红斑，直径10～25cm，多在腰部以下部位，以及分散的压痛性紫斑。10%～50%有脾大，AA型（蛋白源性淀粉样物质）淀粉样变多见，以犹太人中发生率最高，可出现蛋白尿、肾病综合征等。