肥厚性硬脑膜炎（hypertrophic cranial pachymeningitis，HCP）是一种罕见的以硬脑膜局限性或弥漫性增厚、纤维化为主要特点的炎症性增生性疾病，起病隐匿，病因复杂，临床上常表现为慢性头痛、癫痫、精神异常等，常可累及多组颅神经，表现为相应颅神经受损症状，最常见的受损颅神经为第Ⅷ、Ⅵ、Ⅸ对脑神经，部分HCP与肥厚性硬脊膜炎（hypertrophic spinal pachymeningitis，HSP）合并发生，称为肥厚性硬膜炎（hypertrophic pachymeningitis，HP）。正因HCP临床表现多种多样，故临床诊断难度大，现将我科收治的1例HCP病例报道如下。

1.病例资料

患者，男，62岁，因“间断头痛1年，加重半年”于2018年7月9日入院。患者于1年前无明显诱因开始全头部疼痛，有时为针刺样疼痛，有时为胀痛，伴头部紧箍感，伴右耳听力进行性下降，间断感双耳耳鸣，伴失眠、入睡困难，无恶心、呕吐，无视物旋转，无发热、头晕，无意识丧失，无肢体麻木抽搐等，头痛每次持续数小时可自行缓解。半年前患者自觉头痛加重，持续存在，曾在外院住院予大剂量激素冲击治疗，初始头痛症状完全消失，约3月后头痛再次发作，再次住院后给予激素+硫唑嘌呤治疗，头痛无明显好转，为进一步诊治来我院就诊。

入院体格检查：体温36.5℃，脉搏84次/分，呼吸20次/分，血压100/70mmHg（1mmHg=0.133kPa），神志清楚，语言流畅，双耳听力下降，右耳听力为甚，双眼球无突出，双瞳直径3mm，光反射灵敏，眼球活动充分，无眼震，双侧额纹、鼻唇沟对称等深，伸舌居中，双侧软腭上抬对称，悬雍垂居中，咽反射正常，四肢肌力Ⅴ级，肌张力正常，四肢腱反射对称引出，双侧Babinski、Chaddock征（－），共济运动正常，深浅感觉正常，颈软，克氏征（－）。

辅助检查：心电图、肝肾功能、血糖、心肌酶谱、同型半胱氨酸未见异常。CRP72.70mg/L，血沉75mm/h，PCT＜0.05ng/mL。脑脊液+药敏、脑脊液涂片结核抗体、脑脊液墨汁染色均正常。男性肿瘤全套正常。脑脊液清亮，压力123mmH2O，蛋白91.0mg/dL，潘氏实验阳性，氯、葡萄糖均正常。脑脊液细胞学未见明显细胞成分。脑脊液免疫学、脑蛋白组学监测分析报告：寡克隆区带阴性，LgG指数偏高。

2016年9月2日自身抗体检测：抗核抗体1∶320阳性；抗核抗体1∶1000阳性；抗SSA-60kD抗体阳性；抗SSA-52kD抗体阳性；抗SSB抗体弱阳性。抗髓过氧化物酶抗体弱阳性。血清抗NMO抗体IgG阴性。脑脊液抗NMO抗体IgG阴性。免疫5项：免疫球蛋白IgG19.90g/L，IgM、IgA、C3、C4均正常。巨细胞病毒抗体IgG170U/mL，IgM5.70AU/mL。血结核蛋白芯片、T-spot未见异常。

2016年8月25日头颅MRI增强示：①右侧脑膜慢性增厚、强化、考虑脑膜炎可能性大，不排除血管性病变所致；②部分空泡蝶鞍；③右侧乳突蜂房少量积液。2016年8月27日颅脑MRA提示：颅内动脉MRA及颅内静脉MRV未见异常。2018年1月8日头颅MR增强：右侧硬脑膜广泛增厚，部分空泡蝶鞍，右侧鼻甲肥大。2018年7月12日头颅MR增强MR提示：小脑幕增厚，增强明显强化，脑沟脑裂略增宽，乙状窦、横窦信号不均，见图1。前庭功能：视动反射异常，平衡整合正常。胸部CT：慢性支气管炎、肺气肿，肺大泡；双肺纤维增殖灶。脑电图：正常。硬脑膜活检病理：镜下见纤维结缔组织增生，部分血管壁玻璃样变性或坏死，间质内见以淋巴细胞、浆细胞为主的慢性炎细胞浸润，局灶区域见肉芽肿形成，符合HCP，见图2。

图1 患者2018年7月12日头颅MRI。注：A：T1-FFE-SAG+C；B：T1-FFE-COR+C；C：T1-FFE-TRA。脑实质内未见明显异常信号影，右侧硬脑膜增强见高信号提示硬脑膜广泛增厚，小脑幕增厚，增强明显强化，脑沟、脑裂略增宽，脑室、脑池不大，中线结构居中

图2 患者硬脑膜活检（HE染色，×100）。注：致密纤维组织中大量慢性炎细胞浸润