1.病历摘要

病例1：女，46岁；以“右侧面部间断性闪电样疼痛术后复发1年”于2017年5月入院。疼痛性质为烧灼样、针刺样，骤发突止，持续时间数秒到数分钟。疼痛以三叉神经第1、2支为主，严重时侵及第3支。右侧面部有明确扳机点，在外界刺激下极易诱发，对冷、热刺激尤为明显。口服卡马西平效果尚可。3年前疼痛加重且发作频繁，病人在外院行眶下神经撕脱术及眶上神经无水酒精注射术。术后面部疼痛明显缓解，但伴右侧面部眶下神经支配区麻木至今。1年前病人无诱因疼痛再次复发，对症药物治疗效果差入院。

查体：颈稍短，功能活动无障碍，发迹无明显下降。头颅MRI检查排除颅内占位病变压迫三叉神经周边血管，矢状位影像考虑颅底凹陷症。进一步CT检查明确为颅底凹陷症。

入院诊断：右侧三叉神经痛；颅底凹陷症。入院后在全麻下行三叉神经包膜松解及梳理术。术中常规取右侧乙状窦后入路，充分暴露乳突根部及星点周边颅骨，电钻及磨钻形成2.5 cm×2.5 cm骨窗，并暴露乙状窦边缘及部分横窦。弧形切开硬脑膜并向乙状窦方向翻起悬吊。显微镜下沿小脑边缘向下探查达脑桥小脑角池释放脑脊液减压。因病人颅底凹陷症，耳门位置相对上移，面听神经走行与脑干呈平行状态且紧张度高，术中暴露三叉神经欠理想，注意保护面听神经。显微镜下见三叉神经受压变薄、变短，未见明显责任血管。

术中松解三叉神经包膜，显微剥离器梳理三叉神经，并在三叉神经周边给予垫片填塞，以分散颅内三叉神经游离段的压力。常规关颅，未放置引流。术毕病人清醒后自述疼痛消失，伴有右侧面部轻微麻木（原右侧眶下神经支配区麻木同术前）。术后诊断：右侧三叉神经痛；颅底凹陷症。病人术后8d出院，出院时伴有右侧面部轻微麻木，较手术后稍有减轻。无面瘫及听力障碍。术后2、5个月均给予电话回访，自述除右侧眶下神经支配区麻木无改善外，其余面部麻木感基本消失。

图1 伴颅底凹陷症的三叉神经痛显微手术。1A术前CT检查明确为颅底凹陷症；1B术中所见面听神经走行与脑干呈平行状态且紧张度高；1C镜下见三叉神经受压变薄、变短、未见明显责任血管；1D三叉神经周边给予垫片填塞，缓解三叉神经颅内游离段的压力

病例2：男，40岁；以“左侧鼻唇沟间断电击样疼痛8年”于2016年10月入院。严重时左侧头面部均有疼痛，曾间断口服卡马西平治疗，效果欠理想。严重影响日常生活。2年前行眶下神经无水酒精封闭治疗，效果差。入院CT检查明确为颅底凹陷症。MRI检查未见左侧三叉神经周边有明显血管走行，排除占位病变。查体：病人颈短，余检查未见明显异常。入院诊断：左侧三叉神经痛；颅底凹陷症。

入院诊治方案同病例1。术中暴露难度、神经走行及三叉神经受压情况均同病例1术中所见。此病人术中在三叉神经出脑干下缘处可见一细小血管与神经关系密切，术中给予垫片隔离，并行三叉神经梳理及蛛网膜松解治疗，以加强术后治疗效果。病人术后左侧鼻唇沟处疼痛消失，左侧上、下唇轻微麻木。术后9d出院，出院时自述唇部麻木明显缓解。术后第2、6个月电话回访一切正常。

病例3：女，52岁；以“右颞部及右上唇间断电击样疼痛12年”于2015年12月入院。严重时疼痛可放射至右侧眶周及鼻根部，情绪激动、劳累及冷热刺激可诱发。曾在外院行中药、针灸及膏药处理，疼痛有所缓解。近期症状间断加重持续约3个月，对症处理效果差。

入院MRI检查未见右侧三叉神经周边有血管走行。CT检查明确为颅底凹陷症。入院查体颈短，枕部发迹偏低，血压140/86mmHg，其他检查未见异常。入院诊断：右侧三叉神经痛；颅底凹陷症。入院诊治方案和术中所见同病例1。病人术后12d出院，出院时自述面部麻木轻微减轻，疼痛未再发作。术后3、8个月电话回访，自述疼痛未再发作，右侧鼻唇沟处仍有轻微麻木感，余无明显异常。

2.讨论

颅底凹陷症是临床常见神经系统发育异常性疾病，本病是以枕骨大孔为中心的颅底骨组织、寰椎及枢椎骨质发育畸形，寰椎向颅腔内陷入，枢椎齿状突高出正常水平进入枕骨大孔，使枕骨大孔狭窄，颅后窝变小，从而压迫延髓、小脑及牵拉神经根产生一系列症状，同时可有椎动脉受压出现供血不足表现。临床常见表现有头痛、头晕、颈项粗短、后发际低、颈部活动受限、声音嘶哑、一侧或双侧上肢麻木、疼痛、肌肉萎缩，并伴有手指精细动作障碍等。但临床罕有因颅底凹陷症继发三叉神经痛。

分析本组3例三叉神经痛为主要临床表现的颅底凹陷症，其共同特征如下：发病时间长，发病于壮年，颈短，颈部功能基本正常，手术中均有暴露情况欠佳，面听神经走行变异，三叉神经受挤压变薄，神经周围无明显责任血管，手术操作难度大。根据上述情况分析：颅底凹陷症病人因颅底结构改变，颅后窝压力增高，导致发生上述情况。三叉神经处于颅后窝上方，考虑是受到来自脑干、小脑幕及颅底多方面的压力，在长期压力下损伤三叉神经颅内游离段，继而出现三叉神经支配区域的疼痛症状。

在以往三叉神经微血管减压治疗过程中，对三叉神经周边无明显责任血管的病人，处理方法为三叉神经包膜松解及三叉神经干梳理治疗，不放置垫片。根据以往经验，对于此3例病人均按上述方法处理，但鉴于三叉神经有明确受压变薄的情况，术中三叉神经周边放置垫片以缓解三叉神经游离段的压力。在临床诊治过程中，遇见病史长、年龄小，伴有颈短情况的病人应多加注意，术前做好筛查工作和术前评估，降低手术风险及并发症发生率。