上皮样血管瘤病的辅助检查及诊断

　　辅助检查

　　X线可发现为边界清楚的溶骨性损害，或为边缘不清伴有明显皮质破坏，弥漫性皮损常伴有骨膜反应。

　　组织病理：表皮变平，浅表损害可出现类似化脓性肉芽肿，两侧的表皮向内延长弯曲。小圆形血管呈小叶状增生，伴大量向腔内突起的内皮细胞，可出现胞质丰富、紧密相连的立方形内皮细胞，一些细胞质内出现不规则空泡，形成内皮细胞样外观。胞核深染，卵圆形或多形性，有时出现有丝分裂象。血管小叶中央可出现内皮细胞坏死。在增生的内皮细胞间有大量的中性粒细胞和嗜酸粒细胞浸润，伴有明显的白细胞碎裂。间质可见不规则紫色颗粒状物质团块，以Warthin-Starry染色可清楚辨认出此团块是由杆菌集聚而成。

　　重要病理改变：1、真皮内呈小叶状增生的血管具有大的隆起的骰状内皮细胞。2、可见成簇的细菌组成的紫色物质颗粒凝块。3、用Warthin-starry银染色可见杆菌凝块呈黑褐色，位于间质并紧靠血管，

　　一般病理改变：1、表皮常可形成溃疡。2、损害周围没有附属器上皮细胞。3、真皮显着的混合炎细胞浸润，以中性粒细胞为着，并有白细胞破碎现象，出现核尘。4、电镜下可见杆菌叁层胞壁。

　　诊断

　　上皮样血管瘤病与Kaposi肉瘤均为好发于HIV感染者的血管增生性疾病，两者在临床表现和组织病理学方面都有相似之处，但两者的治疗方法与预后截然不同。发生于面部和手部的单个皮损，临床上与化脓性肉芽肿相似。因此，正确地鉴别上皮样血管瘤病与Kaposi肉瘤、化脓性肉芽肿非常重要。

　　诊断主要依靠组织病理变化。在组织病理学方面，上皮样血管瘤病有以下特点而不同于Kaposi肉瘤和化脓性肉芽肿：①内皮细胞呈立方形向腔内突起，内皮细胞常有间变；②以中性粒细胞为主的炎症浸润，常伴有嗜酸粒细胞，有明显的白细胞碎裂；③间质中可见紫色颗粒状物质团块，此系上皮样血管瘤病的病原菌集聚而成；④缺乏化脓性肉芽肿的纤维间隔成分叶状外观。