术中探查示左足第1跖趾关节内侧可见大小约2.0CM×3.5CM×5.0CM的肿物，呈灰白色，质地坚硬，边界清楚，无活动度，肿瘤未侵及跖趾关节及第1跖趾关节内侧韧带，可完整切除（图5）。术后病理结果示肉瘤组织大部分为成软骨性肿瘤，呈分叶状，细胞异型性显著，核大深染，易见核分裂象，可见病理性核分裂象，灶性坏死，局部形成含黏液的微囊，基质出现钙化及骨化，局部可见少量成骨性肿瘤成分，考虑为骨膜骨肉瘤（图6）。术后患者拒绝化疗，出院，出院后伤口一期愈合，1周后恢复日常生活。术后4个月来院复查肿瘤无复发（图7）。

讨论

骨膜骨肉瘤是临床中的罕见疾病,最早在1939年被Ewing识别，而它的临床病理特点由Unni等于1976年首次提出。骨肉瘤被分为八个亚型，骨膜骨肉瘤为骨肉瘤中罕见的亚型之一，在骨肉瘤中占比不超过2%。骨膜骨肉瘤可发生于各个年龄段，10～30岁为疾病高发阶段，男性患者数量多于女性。约80%患者骨膜骨肉瘤发生于四肢的长骨，主要部位包括股骨、胫骨、桡骨、腓骨、尺骨、指骨，股骨远端和胫骨、肱骨近端为最好发区域，主要发生于骨干与干骺端的交界处，很少发生在长骨骨干。

骨膜骨肉瘤发生于足部非常罕见，目前国外有两例报道，而发生于第1跖趾关节的骨膜骨肉瘤国内外尚无报道。骨膜骨肉瘤的临床症状较为轻微，多数患者为无痛性肿块，病情进展缓慢。本例患者首发症状为无痛性肿块，无明显压痛，肿块质硬、边缘清楚，表面无静脉怒张，皮肤温度与其他位置无显著差异。骨膜骨肉瘤患者的X线可表现为长骨骨干表面骨皮质不规则增厚，可见骨膜反应Codman三角，局部可见放射针状肿瘤骨和软组织肿块形成，软组织肿块内可见点片状高密度肿瘤骨，而骨内膜及骨髓腔往往不受侵及。CT增强扫描显示肿瘤软组织成分明显强化。MRI可见受累骨皮质增厚，低信号肿瘤骨形成，肿瘤内软组织成分T1WI呈低信号，T2WI上呈不均匀高信号，肿瘤一般不侵犯骨髓。MRI增强扫描肿瘤的软组织成分呈不均匀强化，与本例患者影像学的表现基本相符。肿物未侵及骨质和韧带，无骨质虫蚀样改变，肿物骨化影不与皮质骨骨小梁相连，可与痛风、骨膜软骨瘤和骨膜软骨肉瘤等相鉴别；但肿瘤样钙盐沉着症X线也可表现为软组织内团块状致密均匀阴影，骨关节通常不受累，骨组织正常，所以最终需结合病理结果明确诊断。

骨膜骨肉瘤主要成分为高分化软骨肉瘤，为中低度恶性骨表面肿瘤，现阶段而言，手术是其主要治疗手段，包括切除、截肢和保肢手术。肿瘤没有侵犯到骨质皮层和髓腔时，可以考虑行局部边缘切除，本例患者肿瘤边缘清楚，未侵及骨质及第1跖骨头内侧的关节囊及韧带，手术将肿瘤完整切除。临床实践证明广泛切除可有效抑制肿瘤复发和扩散转移，Revell等报道局部彻底切除后，复发率为6%，Grimer等报道复发率为7%，他指出肿瘤复发可能是影响患者预后最重要的因素。术后是否化疗，目前仍存在较大争议，Cesari等回顾性对比33例术后接受或不接受化疗的患者，术后随访生存率并无明显差异；Grimer等回顾性分析119例患者，结果显示化疗与非化疗组生存率无明显差异。本研究患者术后拒绝化疗，术后1周重返日常生活，现在术后约4个月，复查无复发，因随访时间较短，需进一步随访和观察。

综上所述，骨膜骨肉瘤在临床中属于罕见疾病，其治疗方式以手术为主，患者生存率比较理想，但是由于其发病率较低，对其诊治还处于初级阶段，有待于未来进一步研究。