一例系统性红斑狼疮患者乳腺病变复发病例分析
病史
患者，42岁，女性。系统性红斑狼疮，表现为双侧无痛性乳房肿块。患者拒绝空心针穿刺活检及双侧手术切除术。在18个月的随访中，右侧乳房出现复发性肿块，做乳腺X线及超声介导下活检。
检查
影像学特征
最初，患者被送到我们科室做乳房核磁共振（MRI），乳房X线及超声检查。乳房X线显示右上象限有部分星形，高密度肿块，直径4cm，多灶性钙化（图1），左侧颅中线存在1.6cm其他病变。双侧大面积钙化，据ACR，被诊断为II级乳房病变。超声显示两个病灶存在弥散性，不明确低回声（图2）。
图 1
图 2
病灶在T2w上呈不均匀超-高信号（图3），注射钆后饱和脂肪T1w图像环状对比增强。无腋窝淋巴结肿大。手术切除后，随访18个月，此时乳房X线显示右上象限存在不均匀星形结节（图4）。做超声介导下活检，结果显示是纤维性乳腺炎。
图 3
图 4
讨论
系统性红斑狼疮是一种慢性自身免疫性疾病，多发于育龄女性，可感染任何器官系统，症状及病程具有高度可变性。Kaposi于1883年首次提出软组织受累的观点，现在一般认为2-3%的系统性红斑狼疮病例存在这种情况。
红斑狼疮性脂膜炎的一个子类是狼疮性乳腺炎，累及乳腺组织。文献中提到的病例小于30例，狼疮性乳腺炎确切的发病率尚不明确。虽然还不完全了解其病因，但是应该继发于免疫球蛋白M及沿真皮表皮交界处和血管基底膜C3的线性沉积。可能累及单侧或双侧乳房，局灶性或多灶性。诊断检查包括全部家族史，个人病史，抗体表征的生化研究，肿瘤标志物及感染参数，影像学研究。乳房X线显示乳房组织多致密，肿块不规则，以及脂肪坏死引起的粗或弧形钙化。
乳房病灶组织超声检查多呈低或高回声，不均匀，且皮下脂肪存在不明确肿块，无彩色多普勒血流灌注。Sabot等人将MRI扫描下的狼疮性乳腺炎组织描述为T1W、T2W高信号的不均匀肿块，并且注射对比剂后，边缘不规则，呈环形强化，这是史无前例的。Rosier等人提出，注射对比剂后病灶组织影像特征为连续的，不规则的，不清晰的环形强化。合理治疗后某些区域会逐渐变薄，中断并最终消失。
MRI不仅可以检查治疗效果，也可检测出皮肤及淋巴结是否受累及。但是不能分辨病灶组织良恶性。要确诊，需做组织学检查，多数患者需接受空心针刺活检。但是，在此过程中，需要特别注意：针穿刺活检和外科手术干预造成的创伤性损伤可能使患者病情恶化，并导致疾病复发。因此，对比增强MRI是一种监测疾病发展进程及治疗疗效的有效的，非侵入性的检查方法。总之，当患有系统性红斑狼疮的患者乳腺肿块发生钙化时，应将狼疮性乳腺炎作为一种鉴别诊断。
最终诊断
红斑狼疮病伴纤维性乳腺炎，脂肪坏死及继发性钙化。
鉴别诊断
•感染性肉芽肿性乳腺炎
•血管炎
•糖尿病性乳腺病
•乳腺髓样癌
•炎性乳腺癌
•转移性非霍奇金淋巴瘤
