弥漫型间皮瘤的分类及症状表现

　　分类

　　1．良性胸膜间皮瘤：多呈局限性生长，故也称良性局限性胸膜间皮瘤。

　　（1）瘤体常为有包膜的圆形肿块，基底部可较小，有蒂与胸膜相连，或广基性与胸膜相连。有的瘤体可呈分叶状，坚实。大多数瘤体较小，平均直径1~3cm，也有直径达12cm以上者。

　　（2）镜下瘤组织大多由梭形的成纤维细胞样瘤细胞组成，排列方式似纤维瘤。部分肿瘤在纤维样细胞内出现由上皮性瘤细胞形成的乳头状、腺管状或实体结构，称双向性间皮瘤。此瘤生长缓慢，易于手术切除。切除后极少复发，临床预后良好。

　　2．恶性胸膜间皮瘤：为高度恶性肿瘤，肿瘤沿胸膜表面弥漫浸润扩展，故也称恶性弥漫性胸膜间皮瘤。此瘤多见于老年人，现已证明其发病与吸入石棉粉尘密切相关。典型病例表现为气急、胸痛和胸腔积液，胸水常为血性。

　　（1）肉眼观特征性的表现为胸膜弥漫性增厚呈多发性结节状，结节界限不清，灰白色，大小不等，孤立性结节肿块相当罕见。肿瘤常累及一侧胸膜的大部分，也可扩散到对侧胸膜、肺叶间、心包膜、胸壁、膈肌甚至肺组织，少数病例可延及腹膜。

　　（2）镜下组织学构象复杂，按肿瘤主要细胞成分的不同，将瘤细胞形成管状和乳头状结构者称为腺管乳头状型；由梭形细胞和胶原纤维构成者称肉瘤样型；上述两种成分混合构成者称为混合型（或双向型）。其中混合型和腺管乳头状型约占该瘤总数70%以上，又以混合型最多见。各型肿瘤细胞均有不同程度异型性，核分裂多少不等。恶性胸膜间皮瘤预后差，若能手术切除大部分肿瘤并配合放、化疗，患者可存活两年以上。

　　症状表现

　　有渗出性胸水，特别有接触石棉史的病人都应考虑恶性胸膜间质皮瘤的诊断，胸部CT可确定诊断，胸部CT检查可判断胸膜钙化或骨结构有否破坏，当肿瘤侵犯膈肌和胸壁时，磁共振的显像较CT为好，虽然胸水细胞涂片，胸穿胸膜活检和胸水细胞块切片可以作出恶性的诊断，但不能鉴别胸膜转移性腺癌和恶性间皮廇。在过去10年中开发了3种技术，比较肯定的有助于对恶性间皮瘤作出诊断，这3种技术是以高碘酸-希夫液做组织化学染色，以角朊和癌胚抗原作免疫过氧化物酶检验和电子显微镜检查，为进行这些检查，活检标本必须立刻用中性福乐马林液固定，另一小块肿瘤活检标本注定在戊二醛液中供作电镜检查使用。

　　高碘酸-希夫染色（PAS）是惟一可靠的组织化学方法，它能辨别恶性胸膜间皮瘤与腺癌，虽然各种转移性腺癌的特性不相同，但在淀粉酶消化后出现强阳性空泡，即可诊断为腺癌而非恶性胸膜间皮瘤。

　　免疫过氧化物酶技术是使用抗体作用于角朊蛋白和癌胚抗原（CEA），此法也有效地区别恶性胸膜间皮瘤于转移性腺癌，对癌胚抗原作免疫过氧化物酶染色，恶性胸膜间皮瘤的染色一般很淡可不着色，相反，腺癌染色中等和很浓，此外，以免疫过氧化物酶对角朊作研究，也显示间皮瘤与腺癌有明显的差别，目前已发现8个标志可作鉴别用：肿瘤合并糖蛋白72（B72.3)，Leu-Mi，Vimentin，血栓调治素，粘蛋白成分，癌抗原阳性对腺癌有100%的特殊性和敏感性，由于癌胚抗原检验常有假阴性，故最好选用二个肿瘤标志，一般使用CEA和B72.3，如两者阳性对腺癌有100%的特殊性和88%的敏感性；如两者均阴性，对间皮瘤有100%的特殊性和97%的敏感性。