病例资料

患者，女，66岁。因“下腰痛2个月，出现双侧小腿疼痛无力3周”，来我院就诊。查体：全身浅表淋巴结无肿大，L5S1棘突压痛、叩痛，鞍区感觉正常，肛门扩约肌功能正常；胫骨前肌、足母长伸肌、趾长伸肌肌力左侧Ⅲ～Ⅳ级，右侧Ⅳ级，腓骨长、短肌肌力左侧Ⅲ级，右侧Ⅲ～Ⅳ级；双侧小腿外侧、足背及小腿后侧感觉减退，跟腱反射左侧消失，右侧减退，病理征呈阴性。

实验室检查：白细胞计数6．3×109／L，中性粒细胞占50％，嗜酸粒细胞0．8×109／L，淋巴细胞计数2．33×109／L，碱性磷酸酶168U／L；腰穿脑脊液常规检查：蛋白定量118mg／dL（正常值15～45mg／dL），无异形细胞发现。腰椎影像学检查：X线显示退行性改变；MRI　T1加权像显示L4～S1椎体低信号改变，T2加权像显示L4～5椎体等信号改变，S1～2椎体略低信号改变，矢状位T1和T2加权像显示L5～S1椎管内梭形低信号占位影（见图1～2）；CT显示S1椎体冠状位椎管内等密度占位性病变，椎体及横突内散在点片状低密度破坏灶（见图3）。99mTC－MDP全身核素骨扫描未见异常。硬膜外麻醉下行L5S1椎板切除、硬膜外肿瘤切除术，术中见灰白肉芽状肿物包绕硬膜，其质地松脆。

病理诊断：B淋巴细胞型非何杰金淋巴瘤（NHL），小淋巴细胞性（见图4）；免疫组织化学染色结果（石蜡切片）：Vimentin（－），CD45（＋），CD3（＋），CD20（＋），syn（－），S－100（－），CKP（－）。术后骨髓穿刺涂片无异常。与淋巴瘤专业组医师会诊，系低度恶性NHL给予4周40Gy局部放疗，6个疗程CHOP方案（环磷酰胺、阿霉素、长春新碱和泼尼松）。腰穿脑脊液常规检查蛋白阴性。术后腰痛明显改善，双下肢肌力逐渐恢复，6周时复查双下肢肌力恢复Ⅴ级。随访3年无事件生存后失访，B超检查无全身淋巴结及后腹膜淋巴结肿大。

讨论

脊柱硬膜外淋巴瘤约占硬膜外肿瘤的9％，占所有淋巴瘤0．1％～3．3％，NHL占所有淋巴瘤7％，NHL发生于淋巴结外组织占20％～40％，发生于脊柱仅占0．1％～6．5％，原发性脊柱硬膜外非何杰金淋巴瘤（PENHL）是非常罕见的。国内仅有10余例报道，在我院137例淋巴结外NHL，仅发现本例1例PENHL，占0．73％。而大约0．1％～5．8％硬膜外NHL引起脊髓压迫症状，其中包括硬膜外转移性NHL，故PENHL引起脊髓压迫症状发生率更低。文献报道原发性硬膜外NHL，好发于老年患者，主要是B淋巴细胞亚型，易侵犯胸椎，由于胸椎在脊柱全长所占比例最大，淋巴引流最长。

有学者认为PENHL来源于硬膜外淋巴组织，也有学者认为PENHL来源于椎旁或椎体的淋巴瘤，通过扩散进入硬膜外间隙，免疫组织化学和电镜研究显示硬膜外淋巴瘤大多来源于B细胞亚型淋巴瘤。本例既往无肿瘤病史，腰椎X线检查无异常提示，脊髓压迫症状明确，短期神经功能进行性恶化出现脊髓压迫症状，MRI、CT检查符合NHL的影像学特征，全身同位素骨扫描无其他部位NHL的证据，病理诊断B淋巴细胞性NHL，符合PENHL诊断标准；同时CT检查S1椎体及横突内呈现散在点片状低密度破坏灶，我们支持PENHL是来源于椎体的淋巴瘤。

PENHL的治疗，手术椎板减压和肿瘤切除的必要性并不被广泛认同，因为NHL对放疗和化疗十分敏感。本例椎板切除为处理快速进展脊髓压迫症状和获得组织学标本确诊，身体其他部位未受侵犯。在无快速进展神经损伤症状时，认为放疗和化疗是充分的，NHL最新研究推荐R－CHOP方案（利妥昔单抗联合CHOP方案）能显著提高生存率。PENHL预后较转移性肿瘤相对较好，放疗和化疗的联合方案要优于单纯放疗。我们的治疗体会，跨学科会诊提出完善的治疗方案，使本例取得满意疗效，随访3年无事件生存。