关于Lambert-Eaton肌无力综合征的流行病学介绍

　　LEMS是一种少见疾病，报道的发病率在每百万人0.84。但是在这个报道后的5年里，荷兰发病率上升到每百万0.75，患病率每百万3.42，这可能是由于提高了对本病的认识。对LEMS的最初描述是50岁以上的男性患者，仅仅是副肿瘤形式的疾病（SCLC-LEMS）。这组患者的发病年龄的中位数是60岁，65%的患者是男性。但是NT-LEMS可见于任何年龄，发病的峰值年龄在35岁，第二个峰值年龄在60岁。在一项NT-LEMS和SCLC-LEMS的研究中，在早期发病的NT-LEMS组女性更多一些，但是总体上，115个NT-LEMS患者中60个（52%）为女性，类似于历史数据。NT-LEMS患者的性别和年龄分布类似于重症肌无力（MG）,遗传与HLA-B8-DR3有关。这个单倍体与自身免疫有关，65%的NT-LEMS患者会出现；但是，这个单倍体仅在年轻发病的患者多于对照组，如同MG。普通免疫遗传的危险因素可能对早期发病的非肿瘤组LEMS或MG患者有一定的作用。对NT-LEMS患者及其家属增加了患自身免疫性疾病的易感性。