肥大细胞增生病的发病机制

　　肥大细胞是一种结缔组织细胞，存在于富有结缔组织的器官。它来源于结缔组织血管周围未分化的间质细胞。许多非特异性因素均可引起肥大细胞增多及脱颗粒反应，如药物、寒冷、外伤、感染；饮酒、X线照射、放射显影剂、精神紧张等。创伤愈合时，特别是烧伤时，往往肥大细胞增多，尤以肉芽组织中多见，一般认为是对细胞损伤的防御性反应的一部分。许多慢性炎症疾病，包括异位性皮炎及扁平苔藓也可引起肥大细胞增多，但与发病无关。目前认为本病是累及肥大细胞系的网状内皮系统肿瘤，与组织细胞增生症相提并论。两者都为成熟的结缔组织成分增生性损害，常见于婴儿或儿童，一般无遗传史或家族史，但偶见家族发病者。

　　肥大细胞的颗粒含有组氨酸，可由组氨酸脱羧酶将其转化为组胺。肥大细胞受到刺激后，引起脱粒和释放介质，组胺随其颗粒一起排出细胞外。所释放的介质直接作用于不同的受体而导致组织反应，临床表现为皮肤潮红、瘙痒、心动过速、恶心、呕吐、气喘、腹痛、低血压甚至休克等。肥大细胞亦含有肝素，过量的肝素将引起出血症状，如鼻出血、呕血、便血、瘀斑等。此外，肥大细胞尚能释放一系列致炎因子，如激肽、前列腺素E等。