血友病的诊断和鉴别诊断

诊断：

1.发病特点

男性，＜2 岁或童年以后发病，发病越早症状越重，反复出血，终身不已。

2.出血特点

自发或轻微外伤即见渗血不止，甚至持续数天，多为瘀斑、血肿；膝、踝、肘、腕等关节易出血，反复出血可致关节畸形，口鼻黏膜出血也多见。

3.实验室检查

（1）凝血象检查：见凝血时间延长(轻型可正常)，凝血酶原消耗不良(约占70%患者)。

（2）凝血因子：测定异常。 

鉴别诊断：

1.血管性假血友病

又称von Willebrand氏病，为常染色体显性遗传、III型为隐性遗传，男女均可患病。

家系调查也有助于区别；

出血时间延长、阿司匹林耐量试验阳性，血小板粘附率降低，对瑞斯托霉素血小板无聚集反应，血浆中因子Ⅷ：C/ⅧR：Ag的比例增高或正常，血浆中VW因子缺乏或减少，而血友病A除Ⅷ，C和Ⅷ：C/Ⅷ：Ag比例降低外，其他实验室检查均正常。

2.获得性第Ⅷ因子减少

常见于甲亢、弥散性血管内凝血等疾病，以往无出血史，无家族史，两性均可发病；

临床伴有原发性疾病症状和体征，凝血因子的减少除第Ⅷ因子外尚有其他因子不足，不难与血友病A鉴别。

3.凝血酶复合体减低症

出血症状及凝血时间与血友病A相似，但患者凝血酶原时间延长，维生素K治疗有效。