先天性外中耳畸形治疗的术式选择

   先天性外中耳畸形包括：
    1、耳廓畸形——如无耳、小耳、副耳廓、隐耳、招风耳等。
    2、外耳道狭窄和闭锁。
    3、中耳畸形——小鼓室、听骨畸形、面神经走向变异等。
    先天性外中耳畸形发病率约为0.05－0.1％。耳鼻喉科病人的1／1700，耳科病人的1／200。男女差别不大。单侧和双侧发病之比为4：1。

    一、先天性外中耳畸形的主要原因是胚胎鳃器发育障碍所致。

    1、耳的组织胚胎学：耳的胚胎学起源各异。骨性部分（含软骨）起源于中胚层组织第一、二鳃弓的神经嵴。中耳起源于第一咽囊。鼓膜起源于第一鳃由中耳腔和外耳道的上皮重叠形成。内耳感觉终器来自外胚层的听囊，仅有两窗开口于中鼓室。
    听骨在胚胎第八周开始发育，第一鳃弓（（Mechel软骨）构成槌骨头、颈部和砧骨体，第二鳃弓（Reicher软骨）构成镫骨槌骨柄和砧骨和砧骨长突。胚胎第十六周听骨处于软骨状态，最先骨化的是砧骨，其次是槌骨和镫骨，至胚胎第二十八周听骨大部分骨化，第三十五周听骨已与成人相似。在三个月时，耳廓被融合而成，鼓环大约在第三个月形成，鼓室的上半部及上鼓室气化，鼓窦的形成大约在第五月出现，鼓膜和外耳道在第七月形成，气房在第八月形成，内耳发育较早，始于胚胎第三周，第十二周螺旋器和膜迷路出现，第二十四周内耳发育完成。所以胚胎4－12周是听骨及其附属结构发结构发育和形成的主要阶段。
    当第一、二鳃弓分化不良可引起小耳、无耳、耳廓异位、多耳或引起听骨发育不全或畸形等。大约在第三个月。
    当第一鳃沟发育不全可引起鼓膜畸形、外耳道狭窄或闭锁。始于第二个月。
    当第一咽囊发育障碍可影响咽鼓管、中耳腔和乳突气化、面神经、肌肉等的发育。大约在第五个月。
    鼓膜外耳道的形成于第七个月。
    所以当母体怀孕在第二至第四个月时，一旦受到外来致病因素的袭击，听骨胚基受到抑抑制或发育障碍，就可能出现不同程度和不同形式的耳畸形。

    2、引起胚胎发育障碍的原因：
    （1）遗传：如单、多基因遗传病等。
    （2）药物和病毒：如反应停等。妊娠期母体病毒感染如风疹，疱疹、艾滋病毒、梅毒螺旋体等。
    （3）化学因素：如化装品、激素抗肿瘤药、工业化学物质，各种农药、化肥、化学装饰材料等。
    （4）物理因素如放射线、电离辐射线、无线电波、噪声、红外线等均可引起胎儿发育迟缓。
    （5）母体因素如妊娠期营养不良，维生素缺乏，甲状腺功能低下，糖尿病及代谢性疾病。
    （6）社会因素如酗酒、吸烟、吸毒、乱伦、水源和噪音污染。

    二、诊断：

    确定外耳畸形并不困难，问题是如何判定中耳畸形的程度和部位以便于设计治疗方案。

    1、常规检查：
    功能检查确定耳蜗功能。
    影像学检查，了解骨性耳道是否存在，乳突气化程度，鼓窦和鼓室腔的大小，听小骨畸形，面神经及内耳畸形状况。

    2、经验推测：
    ①耳廓发育好者，鼓膜可能完整。
    ②耳廓发育不良或下颌骨头紧贴乳突前壁者，常无正常鼓膜。
    ③小耳或无耳可能无鼓膜或有砧槌骨畸形。
    ④正常耳廓加外耳道闭锁，鼓膜、砧、槌骨可能正常。
    ⑤缺耳或小耳加外耳道闭锁，鼓膜、砧、槌常发育不全。
    ⑥影像乳突气房发育好，示鼓室、听小骨存在，咽鼓管通畅，面神经径路正常，若硬化，面神经管也多异常。若气化不良，脑膜可能过低，乙状窦前移，面神经走向不定，半规管隐匿在低颅窝内，手术将很困难。（王正敏）

    三、治疗：

    以手术为主。

    手术方法：
    1、以美容为主的耳廓再造术。
    2、以改善听力为主的外耳道及鼓室成形术。
    3、以美容和改善听力为主的耳廓再造、外耳道和鼓室重建术。

    （一）、耳廓再造术：

    全耳廓再造是整形外科中难度较大的手术之一，仅在缺乏耳廓外形的病人中施行，手术复杂，效果并不令人满意。

    再造耳廓的时机，应从心理和生理两者来考虑。就心理而言，学龄前手术，可以避免上学后遭到同伴们的嘲笑，给患儿造成心理上的创伤。有资料显示，在4－5岁时耳廓就开始发育，但产生心理影响年龄是在7－10岁。就生理而言，6岁左右，患儿已能提供较充足的肋软骨作为支架材料，出生时耳廓大小达成年的85％，6岁时已达成人的95%，10岁后耳廓宽度几乎停止生长。所以最适宜的年龄是6－7岁即可开始考虑手术。对双侧者也宜尽早手术。

    Gillies1920年首次用肋软骨植入乳突部皮下支持抬起的耳廓，并以颈部皮瓣修补耳后缺损。1971年Tanzer将手术加以改进，由6次改为3－4次，孙鸿泉改进为两次，1977年Avelar应用含有颞浅动脉顶支的腱膜瓣加游离皮片一次完成再造，但术后由于帽状腱膜收缩，导致部分再造耳变形。1984年陈宗基充分利用乳突皮下带蒂皮瓣血管获得满意效果。

    术程：
    1、方法：有埋藏式自体一期成形或二期成形，隧道式自体一或二期成形，耳架法，赝体二期成形，义耳装配，移植等。
    2、手术年龄，耳廓发育成熟一般在13岁后，亦有主张3－6岁。常规备皮或先在耳下作一纵形小切口，分离皮下组织，塞进扩张水囊，缝合切口，定期充水扩张备用。
    3、切口：在耳残迹后发际缘切开皮肤，潜行均匀分离，掀起超薄皮瓣，再以相同范围切开并分离形成皮下组织瓣，原则应尽量利用乳突部皮肤作耳廓前面和颞区肌筋膜瓣作耳廓后面衬里。
    4、软骨的雕形：取第6－8肋软骨，按透明耳样品雕刻肋软骨，尽量修薄作成再造耳的支架。
    5、在肌瓣和皮瓣间埋入软骨支架塑型，在耳后沟填以软骨扶起耳廓，以全厚皮片移植于再造耳后的缺皮区，用穿线法行耳轮塑形，注意线距不要太宻，以防皮肤血运不良，
    6、以油纱条填盖于再造耳表面，术后十二天换药拆线。
    7、注意：
    ①一期成形术的关键是手术时能否一次提供一个血运好质地优的耳架覆盖物，而耳后皮肤和皮下组织瓣是最好的选择，它有丰富的血管供应（耳后动脉、枕大动脉、颞浅动脉前支、颌内动脉的鼓上支）为避免不损伤血管网最好在一个平行层面钝性分离为好。
    ②有学者认为耳廓外耳道一期成形易发生小面积皮瓣坏死、皮瓣不够、易出现感染和瘢痕等影响耳廓成形效果。
    ③有学者还认为一期手术难度大，二期效果比一期要好。
    ④耳廓支架的选择：
    A，硅胶模——优点是方便、轮廓清楚，但易产生排异反应，如河北省医院报告3例二期完成，效果好。济南空军医院报告4例均出现积液，瘘管长期不愈而失败。
    B，自体肋软骨——同仁医院冷同嘉报告157例，一期成活达96.9％，有137例（84.4％）外形美观，轮廓显现。陈宗基报告94例，除9例有并发症外其余都成功。笔者作了6例，4例感染2例成形。

    （二）外耳道和鼓室成形术。

    目的是改善听力和／或改善外观。
    1882年Kiesslbach首先报告一例先天性耳廓畸形和外耳道闭锁的患婴，术后发生面瘫，许多年来又因为不能改善听力而无人问津。直到开窗术应用于耳硬化症，对本病的认识才开始转变。1952年Shambough和House的临床实践证明外科治疗是可行的。以后随着胚胎学解剖生理学的发展，才增强人们采用手术治疗的信心。我国北京山东从五十年代起就开始这方面的研究并取得了一些经验。
    方法是以手术为主。单纯中耳畸形者，常可通过鼓室探查术，根据所发现畸变的特点进行适当处理，以建立正常的气房系统及传音结构。，需行外耳道及鼓室成形术。单侧病例，可在成年后进行，双侧病例，宜在学龄前（4——6岁）治疗。

    术程：
    （1）麻醉：常用局麻、全麻或中药复合麻醉均可。
    （2）切口。按耳廓的不同情况选用不同的切口。
    （3）进路：
    ①骨部外耳道标志清楚者可由常规标志位进入鼓窦。
    ②若外耳道口未发育标志不清，可在乳突前壁与乳突上嵴的交角处进入鼓窦。
    ③若乳突气化不良可由颅中窝的硬脑膜再向下行找鼓窦。
    ④乳突发育不良者可在下颌关节窝后方和颞线下方进入鼓窦和鼓室。
    （4）用电钻磨开外耳道和乳突气房，开放鼓室，在显微镜下探查听骨链，槌、砧骨与周围骨壁的骨性固定及活动度，根据听骨畸形情况选行各型鼓室成形术。笔者对41例中耳畸形进行了手术探查，结果是：
      ①槌骨与砧骨融合，表现为槌与砧形态异常，关节面消失，融合成一块粗大骨质，并常与上鼓室骨壁有骨性连接。共31例。可取下砧骨体立于镫骨头上作成Ⅱ型成形。
      ②砧骨长突缺如和镫弓缺如，单独发生或同时出现。共6例。可取下槌骨或利用骨柱或软骨柱作成Ⅲ型。
      ③镫骨弓畸形，或足弓与足板不连接。共4例。作成Ⅲ型。
      ④镫骨固定或蜗窗发育不全。共2例。未作成型。
      ⑤面神经鼓室部畸形如骨管缺损致面神经水平段暴露8例，面神经走行异常向前移位遮盖前庭窗2例。
      ⑥鼓室被膜分隔成前后或上下两部各2例。
      ⑦凡外耳有畸形者，鼓室容积均缩小，面神经与镫骨距离较近。
    （5）以骨膜成形鼓膜。
    （6）外耳道成形，骨性外耳道口应比正常人外耳道口要大两倍以上，以防以后疤痕收缩形成狭窄。
    （7）植皮：在外耳道和乳突腔骨壁创面植中厚皮片。

    效果与经验：
    （1）手术效果要求：①外耳道宽畅。②听力提高。
    （2）术后外耳道狭窄或闭锁：据文献报道外耳道和鼓室成形的成功率可达70％——95％。但术后外耳道狭窄和闭锁不容忽视，如Schuknechi（75年）7／22例狭窄，Crabtree3／19例狭窄，吕孟新（重庆中大附一院）7／22例，石洪金（沈阳军区总院）5／29例，郑雅丽25／389例，韩东一（301医院）17／50例，李哲生（北医三院）7／41例（17％），曹锦康（上海四院）狭窄6／47例，闭锁3／47例，我科3／16例。
    狭窄原因：狭窄的原因主要是感染④、耳道骨质创面不光滑和未覆盖完全、气化型乳突骨质增生或术后颞颌关节囊肿胀。手术年龄偏小。
    预防外耳道狭窄方法：
    要求术中外耳道口要足够大，＞1.5－2cm。骨质创面要尽量打磨光滑。
    耳道口最好用全厚皮瓣或带蒂皮瓣覆盖。
    耳道口保持无创面无裂缝、无感染。
    ④耳道内填塞物最好加抑制疤痕生长和肿胀的可的松和抗生素。
    （3）听力效果：据报道有66－90％的病例都能提高听力，40－62％可达实用听力。如：上海第四医院曹锦康报导听力提高达38／47例。丁元萍（山东医大）听力提高达90％，40％达实用听力水平。韩东一（301医院）提高达66％（52％达实达实达用水平）。冷同嘉（同仁医院）有82％提高，（42％达实用水平）李哲生（北医三院）18／29耳提高（62％达实用听力），曹锦康有15／39耳提高听力并达实用水平。我科有14／16耳提高（50％达实用水平）。
    听力无变化的原因主要是中耳畸形较重，Bellucci称有43％前庭窗缺如。据北京同仁医院观察自1984－2001年共660耳的远期疗效结果是耳道狭窄120耳，再闭锁2耳，发生率为18.5％（122/660），外耳道感染6耳，术后听力改善20dB以上者450耳，（68.7％）远期听力下降者60耳（24.2％）其中感音性聋2耳，下降20dB者35耳，下降10－15dB者123耳，原因是外耳道狭窄或闭锁，鼓室粘连，后下壁骨质增生，听骨链固定或移位。
    （4）据报道面瘫率低（曹锦康为2／64，李哲生4／41耳）。

    （三）、耳廓、外耳道、鼓室一次再造成形术。

    可以达到增听和耳廓外形兼得的效果。

    1982年我国北京整形医院陈宗基与301医院合作首次报道本手术方法（5耳）。1986年北京同仁医院与整形外科医院合作完成10耳

    （1）成功的主要经验是：
      ①能否一期完成手术，关键是要寻找出一条合理的手术进路，此进路要求不损伤再造耳廓的血运，能充分显露颞骨乳突区手术野。
      ②合理设计切口，使切口虽小而仍能顺利完成外耳道及鼓室成形术又避免损伤血运，以确保再造耳成活。
      ③合理利用残耳皮肤，使其三段各有所用。
      ④首先形成外耳道有利于再造耳的定位。
    （2）效果：据报道听力都有改善，外耳成形满意。
    （3）手术并发症：
      ①感染。
      ②面神经损伤。
      ③迷路损伤，听力下降。
      ④下颌关节囊损伤。
      ⑤外耳道狭窄，外耳道底纤维性堵塞。
      ⑥听骨链纤维性固定，听力未改善。
      ⑦耳廓疤痕收缩变形。

    四、小结：

    中外耳畸形手术的目的是满足病人美容要求和提高听力。有报道实施手术的最小年龄是6岁。

    若实施一期耳廓外耳道及鼓室成形术，术时长，病人身体难以接受。效果难以预料。

    若先实施一期耳廓成形术，疗效并不满意，且影响听力重建。

    若先行鼓室及外耳道成形术，可以直接改善听力，但又因耳周疤痕的存在影响耳廓的成形手术的实施。因而听力重建应列为首选目的。

    为达到两者兼顾目的，不宜追求一期手术成功，最好釆取分期实施，为克服皮瓣不够出现疤痕挛缩而影响效果，理想的办法是先釆用耳后皮下水囊扩张皮瓣的基础上完成耳廓和听力重建。方法：分三次完成，第1次手术是把一个由硅胶制成的扩张囊埋入耳再造部位的皮下，埋入一周后不断向扩张囊内注入生理盐水，扩张局部的皮肤为和造耳朵预制出足够的皮肤，一般三个月后皮肤扩张完成。第二次手术是造出真正的耳朵，这期手术的关键是耳支架的选择，以自身肋软骨雕刻而成与正常耳朵一样的耳软骨支架，然后置入扩张的皮下，完成耳朵的再造。第三次手术是对再造的外耳进行最后的修整。

    术前要求病人要有充分的心理准备。