患者女，30岁。因“血尿伴右侧腰部疼痛4日”入住我院泌尿外科。患者于2018年7月无明显诱因出现全程血尿，伴血块；伴右腰背部疼痛，剧烈难忍；伴恶心呕吐，呕吐物为胃内容物，无尿频尿急尿痛、发热畏寒。外院超声提示“右肾囊实性团块，建议进一步检查”。

外院增强CT提示“右肾上极异常密度影，考虑恶性病变不除外”。2018年7月26日于我院就诊，行MRI检查：“右肾体积增大，上极可见类圆形囊实性肿物，大小约5.3cm×5.0cm×7.6cm，边界尙清，其内信号不均匀，可见斑片状T1WI/T2WI高信号及T1WI低、T2WI高信号，病变可见包膜及条状分隔，右肾实质及肾盂肾盏受压，病变未侵出肾包膜，周围未见增大淋巴结影。静脉注射对比剂后，右肾上极病变不均匀强化，其内可见多发条片状渐进性强化信号，其内囊性信号未见强化，其包膜及分隔可见强化。肿瘤全身显像PET-CT：右肾占位伴其内出血，凸向肾盂，实性部分葡萄糖代谢增高，考虑恶性病变可能。

病理检查：右肾肾实质内可见肿瘤组织浸润性生长，细胞为梭形、短梭形呈束状排列，其中散在分布多核瘤巨细胞，核分裂易见，可见大片出血、坏死，结合免疫组化标记结果，考虑为多形性肉瘤，伴有肌源性分化。免疫组化结果：Vimentin（部分+），CD56（部分+）Desmin（散在+），α-action（少量+），caleesmon（部分+），CD34（血管+），Ki-67（70%，+），CD68（散在+），Bcl-2（部分+）。

讨论

多形性未分化肉瘤（undifferentiated pleomorphic sarcoma，UPS），是一种间叶源性的软组织恶性肿瘤，好发于中老年人。本病恶性程度高，侵袭性强，易复发转移，多为血行转移，淋巴转移少见。UPS伴肌源性分化提示预后不良。肾脏原发性UPS好发于肾上极，多为单发，多数起源于肾被膜，侵犯肾实质或肾窦，少数可直接起源肾窦结缔组织，向外周侵犯。临床表现为腰背部疼痛、血尿，后期肿瘤增大可触及腹部包块。

肾多形性未分化肉瘤MRI表现具有一定的诊断价值，可清楚的显示病变的部位、范围、边界及与周围组织的关系。T1WI上为等或低信号为主，部分肿瘤内出血可见高信号。T2WI上信号混杂，坏死囊变多见，部分肿瘤有包膜，肿瘤内低信号区域表明其含有纤维成分，动态增强扫描动脉期可见不均匀强化，门脉期和延迟期实性部分持续强化，表现为进行性延迟强化。延迟强化也是其纤维化的影像学表现。

坏死囊变及纤维化是UPS较具特征性的表现。MRI表现可与下列肿瘤鉴别：1）肾细胞癌：不同病理类型MRI表现各异，极少含有纤维成分，T2WI上低信号少见；2）黄色肉芽肿性肾盂肾炎：一种假性肿瘤样慢性肾盂肾炎，囊状信号影为主，病变周围可见炎性表现，常合并肾结石，可提示本病；3）肾平滑肌肉瘤：抑脂序列肿块呈明显低信号，出血常见，也可表现为延迟强化。

多形性未分化肉瘤组织病理学分型：未分化高级别多形性肉瘤、伴有巨细胞的未分化多形性肉瘤、伴有明显炎症反应的未分化多形性肉瘤。组织病理学分型与影像学表现具有相关性。本例肿瘤实性部分呈条片状，动态增强扫描可见渐进性强化，有包膜，其内可见低信号间隔，多提示巨细胞UPS，与王建武等报道的1例下肢巨细胞UPS相仿。