关于进行性系统性硬化病(PSS)的简介

　　进行性系统性硬化病(PSS)本病的特点为广泛的或全身的皮肤变硬，多系统受累，最后导致皮肤萎缩。本病起病慢，最早的症状常是雷诺现象，发生率高达80%-90%，遇冷后更易发作，有典型的皮肤三相变化。因此，雷诺现象对进行性系统性硬化病有重要诊断意义。开始手足及皮肤先出现非指凹性硬性肿胀，表面光滑，失去正常的皱纹。呈淡黄色或苍白色，逐渐蔓延至颈部、肩部、四肢及躯干。也可由躯干或四肢开始，在肿胀发展过程中皮肤渐渐变硬。由于面部皮肤被拉紧，张口困难、毫无表情，舌系带缩短，使舌活动障碍。手指由于变硬呈半曲状，活动困难，并可形成溃疡及萎缩。

　　进行性系统性硬化病可有多系统病变，骨、关节、肌肉病变的发生率50%-100%，消化道从口腔至直肠均可受累，小肠受累常出现腹泻和便秘交替。肺纤维化可使呼吸困难，胸部有紧束感。肾脏受累可发生高血压和急性肾衰竭，心肌纤维化可造成心功能不全。严重者预后不佳。实验室检查：可有血沉加快，丙种球蛋白增高等。本病女性多于男性(约3-4：1)，多为成年发病，应注意与肢端硬化症、成人硬肿症、皮肌炎相鉴别。