病例简介

患者，女，87岁，既往高血压、冠心病病史，因“全身皮疹伴瘙痒10月余，发热50余天”于2017-08-16入我科。

患者10月余前无明显诱因出现全身皮疹，弥漫性潮红，伴瘙痒，无发热，自行外用药治疗（具体不详）稍好转。10月来全身皮疹伴瘙痒反复出现，多次外院就诊，予抗过敏治疗（具体不详）无明显缓解。50余天前患者出现畏寒发热，体温最高39.5℃，无咳嗽咳痰，无腹痛腹泻，无尿频尿急尿痛等不适。

当地医院查B超：1.脾偏厚；2.全身浅表淋巴结肿大（部分结构异常）。行左侧腹股沟淋巴结活检术，病理：病变首先考虑皮病性淋巴结炎；免疫组化：CD3滤泡间区（+），CD20滤泡（+），S-100（局灶+），CD1a（局灶+），CD10（-），CD68（+），CD4（+），CD5（+），PAX-5（-），CD23（-），CD21（-）、Ki-67（+5%）。

予头孢曲松抗感染等治疗仍反复发热，全身皮疹伴瘙痒、脱屑（见图1），为进一步诊治来我院就诊，拟“发热待查”收住入院。

图1

查体：P 106次/分，R 20次/分，BP 154/73mmHg，T 37.5℃。神志清，精神软，全身皮肤潮红、肿胀、脱屑，颈部、腋下、腹股沟可及肿大淋巴结，约黄豆大小，可滑动，无触痛。双肺呼吸音粗，可闻及少许啰音，心律齐，各瓣膜区未闻及病理性杂音，腹软，无压痛及反跳痛，肝脾肋下未及，双下肢轻度浮肿，左侧腹股沟淋巴结活检伤口未愈合，无明显渗液。

患者老年女性，全身浸润性红斑，慢性病程，有进行性消耗表现，而皮病性淋巴结炎属良性，治疗按特异性皮肤病处理，不会出现进行性消耗，难以解释患者整个病程，应从皮肤本身疾病和系统性疾病皮肤累及（如自身免疫性疾病[皮肌炎]、恶性肿瘤[淋巴瘤]、药物过敏、感染性疾病）两大方面重新考虑。

入院后完善相关检查，血常规：WBC 8.42*10⁹/L，L% 60%，E% 12%，HGB 118g/L，PLT 184*10⁹/L，异型淋巴细胞8%；ESR 2mm/h，CRP 25.4mg/L，PCT 0.51ng/ml，Fer 405.9μg/L，β2-MG 4.4mg/L，ALB 25g/L，GLB 18.2g/L，ALT 18U/L，AST 28U/L，LDH 406U/L，ADA 18U/L，IgE弱阳性，ANA、ANCA、免疫固定电泳、肿瘤标志物、过敏原检测、EB-IgM、CMV-IgM、HIV、外周血涂片等未见明显异常。

考虑患者常规检查已完善，予行PET-CT：1.双侧颈部、双侧锁骨区、双侧胸大肌间隙、双侧腋窝、纵隔内、双侧盆壁、双侧腹股沟多发大小不等淋巴结，FDG代谢轻度增高，SUV最大值约2.85，炎性可能，建议腹股沟淋巴结活检除外淋巴瘤可能。2.脾脏肿大，未见放射性摄取异常增高（见图2）。

图2

患者外院已行淋巴结活检，予病理会诊：“左腹股沟淋巴结”符合皮病性淋巴结炎。免疫组化：CD79a(B+)、BCL6(-)、CD3(T+)、Bcl-2(+)、CD68(灶+)、CD20(B+)、CD21(FDC+)、CD163(灶+)、CD43(T+)、CD5(T+)、CD10(-)、CyclinD1(-)、S-100(lagerhan+)、CD1a(lagerhan+)Ki67(+约5%)（见图3）。

图3