关于多肌炎和皮肌炎的病因分析

　　PM/DM的病因可能与免疫、感染、遗传、免疫接种、应激情况、药物等因素有关，一些疾病也可导致本病的发生。发病率为0.5～8.4/100万。病理上以骨骼肌纤维变性和间质性炎症改变为特征。临床分为7类：多肌炎、皮肌炎、无肌病的皮肌炎、儿童皮肌炎、肿瘤相关性肌炎、胶原血管病相关性肌炎及包涵体肌炎。

　　PM的病理学特征：肌活检病理是PM/DM诊断和鉴别诊断的重要依据。PM肌活检标本用普通苏木素-伊红（HE）染色常表现为肌纤维大小不一、变性、坏死和再生，以及炎性细胞的浸润，这种表现并不具特异性，可见于各种原因引起的肌肉病变，不能用之将PM与其他肌病相鉴别。免疫组织化学检测，可见肌细胞表达MHCⅠ（组织相容性复合体I）分子，浸润的炎细胞主要为CD8+T细胞，呈多灶分布在肌纤维周围及肌纤维内，这是PM较特征性的表现，也是诊断PM最重要的病理标准。

　　DM的病理学特征：DM的肌肉病理特征是炎症分布位于血管周围或在束间隔及其周围，而不在肌束内。浸润的炎细胞以B细胞及CD4+T细胞为主，与PM有明显的不同。但肌纤维表达MHCⅠ分子也明显上调。肌内毛细血管密度减低，但剩余的毛细血管管腔明显扩张。肌纤维损伤和坏死通常涉及部分肌束或导致束周萎缩。束周萎缩是DM的特征性表现，有学者认为如果肌活检显示束周萎缩，即使未见明显的炎症表现也可诊断为DM。