2.结果

2.1病灶部位的大小及形态

4例中位于右大腿上段3例（占75%），其中有1例病灶沿股内侧肌延伸达髂腰肌，另1例左小腿病灶位于腓肠肌和比目鱼肌上部。病灶最长径3.2～13.1cm，平均（8.15±4.06）cm。病灶形态有条状、梭形和团块状，沿身体长轴生长，上下径大于横径，边界清楚，有分叶。

2.2CT表现

3例CT平扫呈稍低密度，1例病灶中央见多发斑点状钙化（图1），增强后病灶中－重度不均匀强化，以动脉期强化较明显，增强幅度85～160HU，内见不规则低密度间隔，病灶内及周围见增粗供血动脉、引流静脉，以病灶上下极明显，1例引流静脉早显，存在明显动－静脉瘘（图2，3）。1例邻近骨侵犯呈半圆形，边缘不规则的骨质破坏（图4）。病灶较大（＞5cm）的3例初诊肺部CT有多发转移性病灶，转移灶形态欠规则，以椭圆形为主，肺转移灶最大径4.0cm，增强后强化明显，动脉期瘤内见肿瘤血管（图5），实质期中间见低强化区。

图1CT平扫椭圆形等稍低密度影，中间斑点状钙化（白箭）；图2，3CT增强病灶不均匀强化，病灶内及周围见增粗血管（黑箭），静脉增粗早期显影（白箭）；图4股骨骨质侵犯；图5胸部CT增强两肺多发结节，大结节内见条状血管（黑箭）；

2.3MRI表现

3例MRIT1WI呈稍高信号（图6），1例T1WI以等信号为主伴小片状低信号。4例T2WI均呈不均匀高信号。MRI增强中－重度强化，病灶分叶状，内见低信号分隔，瘤内及瘤周见增粗扭曲血管，部分增粗血管呈流空信号，以肿瘤上下极较明显，引流静脉增粗（图7），3例位于大腿上段者同侧髂静脉增粗。1例病灶内见片状坏死区。1例颅脑MRI见颅内多发结节，T1WI、T2WI均呈等信号，DWI轻度弥散受限，最大病灶大小2.1cm×2.0cm，形态欠规则，增强后明显强化（图8），周围见大片水肿区。1例术后15个月同侧股骨大转子出现边界清楚长T1长T2椭圆形病灶，考虑为转移灶（图9）。

图6，7MRIT1WI稍高信号肿块，增强明显强化，肿块内（黑箭）及周边（白箭）见增粗流空血管；图8颅脑MRIT1WI增强见明显强化结节；图9右侧股骨T1WI低信号转移灶（白箭）

2.4病理学结果

镜下肿块由排列成条索和巢团样的上皮样外观的细胞组成。肿瘤细胞中等大小，圆形、多边形，核位于中央，染色质细致，胞浆呈颗粒状嗜酸性（图10）。可见扩张的薄壁血管。PAS淀粉酶染色显示胞质内涵物，PAS呈现弥散胞浆阳性。免疫组化4例Vinentin、Desmin和TFE3均阳性。Ki-67指数3%～10%。

图10病理见典型腺泡样结构（HE×40）