脊肌萎缩症伴脊柱侧凸患儿全麻下后路脊柱矫形术治疗分析

脊肌萎缩症（spinal muscular atrophy，SMA）引起的脊柱侧凸畸形与特发性脊柱侧凸相比累及椎体更多、更难进行矫形内固定，术中更易出现大出血、肌无力、肌纤维化以及脊柱畸形可导致心、肺功能障碍，围术期并发症发生的可能性大。目前，该类患者的麻醉管理尚无明确的指南。本院近期成功完成了一例SMA手术麻醉，现将处理体会报道如下。

患儿，女，14岁，164cm，60kg。因“四肢肌无力7年，腰背部不对称畸形2年”入院。拟在全身麻醉下行“后入路胸腰椎融合术”。患儿自幼起蹲困难，行走不稳。5岁时外院肌肉活检及SMA基因检测诊断为“SMAⅢ型”，肌无力症状逐渐加重，不能独自站立和行走。

13岁时发现脊柱侧弯，骨盆倾斜，不能依靠轮椅正常坐立。目前，患儿双下肢髂腰肌、股四头肌、胫骨前肌、双上肢三角肌、肱三头肌、肱二头肌肌力1级，肌张力显著减弱，双膝腱反射减退，病理征阴性。立位全脊柱正位X线片示脊柱侧弯畸形，Cobb角62°。ECG示窦性心律不齐。心脏彩超示左心功能正常。肺功能示限制性通气功能障碍，FVC实测值/预计值58%。患儿入室后BP118/72mmHg，HR82次/分，SpO298%，面罩吸氧SpO2100%，予利多卡因喷雾剂对口咽及喉黏膜进行表面麻醉。

左桡动脉穿刺置管监测连续动脉压及脉搏压变异度（pulse pressure variation，PPV），右颈内静脉置管监测中心静脉压（central venous pressure，CVP），连接BIS监测。麻醉诱导：静脉注射咪达唑仑2mg、舒芬太尼20μg、丙泊酚80mg、地塞米松10mg，普通喉镜暴露会厌及声门，使用喉麻管对患儿会厌周围、声门、气管内予2%利多卡因进行表面麻醉，置入7.0气管导管。

气管插管成功后机械通气，FiO260%，氧流量1～2L/min，RR12次/分，I∶E1∶2。术中监测动脉血气，根据血气结果调整通气参数：维持PaCO2在35～45mmHg。术中麻醉维持：丙泊酚200～300mg/h，瑞芬太尼0.25mg/h，右美托咪定12μg/h，切皮前舒芬太尼20μg。依据BIS值调整维持用药，维持BIS值在40～60。术中采用暖风毯保暖，术中液体及血制品加温输注，维持患儿体温≥36℃。手术过程持续近7h，术中出血1300ml，尿量1350ml，输液约4950ml，其中晶体2200ml，胶体1500ml，红细胞悬液1000ml，自体血250ml。

术中生命体征平稳，术毕患儿即清醒，自主呼吸恢复。脱机5min左右动脉血气分析：pH7.41，PaCO231mmHg，PaO2107mmHg，Lac2.5，Hb102g/L，口腔吸引后拔除气管导管。双鼻式吸氧1L/min，30min后复测血气pH7.34，PaCO241mmHg，PaO2247mmHg，SpO2100%，转监护病房进一步监护治疗。

讨论

SMA是运动神经元疾病，是一组以脊髓前角细胞与脑干内运动核进行性变性为主要特征的常染色体隐性基因遗传性疾病，以进行性、对称性肌无力为特征。由于SMA较为罕见，临床表现多样，不同类型的SMA患者进行不同种类的手术麻醉风险差别很大，与SMA患者的症状类型、疾病严重程度以及手术种类相关，麻醉需要个体化。

对于该病例，如何实施麻醉的关注点主要有两个方面：（1）SMA患儿疾病自身的病理生理对麻醉的影响；（2）如何最大程度保护患儿脊髓功能，预防肺部并发症。

本科室经过术前讨论，确定了以下麻醉方案。

（1）预防困难气道的特殊准备。SMA并非困难气道的症候群，但插管困难和失败时有报道，颈椎关节挛缩，下颌关节绞锁、张口受限等是SMA患者困难气道的常见原因。SMA患者常合并吞咽困难、舌肌萎缩，咽反射减弱，胃食管反流常见，麻醉诱导时可导致误吸；因此术前应充分禁水，诱导时按“饱胃”患者处理。

（2）无肌松药的全凭静脉麻醉。SMA患者对非去极化肌松药的敏感性增强，且有不可预知的作用延长效应，使得术中运动诱发电位（MEP）监测不能正常进行；新斯的明的肌松拮抗作用在该类患者不可靠，而SMA患者的肌松监测结果与临床反应不一致，通常不能对患者的肌松程度做出准确的评价。无肌松麻醉是一个选择，因此本例患儿全程未使用肌松药。目前对于SMA患者，没有关于吸入麻醉药使用后恶性高热或类似恶性高热的报道，该病例之所以采用全凭静脉麻醉是为了减少对术中MEP监测的影响。

几乎所有吸入麻醉药都容易在运动皮层、脊髓前角、神经肌肉接头部位等抑制MEP的兴奋传导，导致波幅下降，潜伏期延长，而静脉麻醉药对MEP的影响很小，全凭静脉麻醉时，可提高MEP的监测成功率。因此，本例患儿在麻醉诱导及维持过程中皆未使用肌松药，且采用全凭静脉的麻醉方式，避免干扰术中MEP监测、“唤醒试验”时肌肉无力，影响唤醒效果及术后肌松残余导致呼吸功能障碍。本例患儿进行BIS监测，在BIS监测指导下唤醒试验成功，并于手术结束后早期脱机拔管，最大限度地预防长时间机械通气及肌无力导致的肺部并发症。

（3）术中维持目标血压。脊髓缺血性神经损伤是脊柱矫形术中的严重并发症，术中失血性低血压或麻醉控制性低血压均可引起脊髓缺血性神经损伤。既往研究表明，术中应维持MAP＞80mmHg，脊髓才能保持良好的血流灌注。

（4）限制性液体管理。SMA患者脊柱侧弯矫形困难，手术时间长，术中失血量大，液体管理困难，意想不到的肺水肿在SMA患者实行脊柱矫形手术中时有报道。对此病例，术中采用严格容量监测下的限制性输液方案：以4－2－1输液法则为基础计算生理需要量；以5～7ml·kg－1·h－1补充手术创面损失量；以监测指标为依据调整输液速度，维持PPV13%～15%，尿量≥1ml·kg－1·h－1；以目标Hct30%计算最大允许失血量作为开始输血的原则，量出为入进行输血，保证心肌及脊髓的灌注。

（5）体温保护。本例患儿体温保护贯穿术前、术中以及术后。麻醉全程采用暖风毯对患儿进行保温，术中采取加温液体及血制品输注，所有冲洗液加温到37℃后使用，避免低体温导致的心肌缺血、苏醒延缓、出血增多等不良后果。

综上所述，SMA患者的麻醉管理需要对患者进行充分的评估准备，分析其围术期潜在风险，选用恰当的麻醉药物，合理的输血输液方案，优化术中麻醉管理，保障手术安全。