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治疗四氢生物蝶呤缺乏症的方法介绍

2022.10.20

  1.四氢生物蝶呤

  各型四氢生物蝶呤缺乏症方法不同,6-丙酮酰四氢蝶呤合成酶缺乏症患儿四氢生物蝶呤剂量为1~5mg/(kg·d),根据体重、血苯丙氨酸浓度及尿蝶呤谱分析等调节剂量。

  2.神经递质前质补充治疗,如左旋多巴、5-羟色氨酸。

  3.对于二氢蝶啶还原酶缺乏症患者需进行低苯丙氨酸饮食治疗,限制天然蛋白质,补充特殊奶粉,并补充亚叶酸,以防治脑叶酸缺乏症。

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