简述原发性中枢神经系统血管炎的临床表现

　　1.PACNS可发生于任何年龄既往身体多健康平均发病年龄在40多岁(3～74岁)男女均可发病男性略多约60%的患者呈急性或亚急性起病，但有些患者可呈缓慢进展的智能衰退，以及局灶性神经损害的病程在疾病的早期症状可自行缓解。

　　2.最常见的症状是头痛据文献报道其发生率约占58%。约80%的患者出现中枢神经系统损害的症状与体征，可表现为偏瘫、下肢轻截瘫、四肢瘫偏身感觉障碍偏盲抽搐等局灶性脑部损害症状；也可表现为精神症状、人格变化、不同程度意识障碍甚至昏迷等多灶性、弥漫性损害的症状约1/3的患者出现脑神经损害的症状，常见面神经和展神经损害，表现为周围性面瘫眼球运动障碍等。

　　3.少数患者可有脊髓损害的表现一般无发热体重减轻关节痛等全身性症状也无累及其他脏器的表现

　　并发症：意识障碍精神状态改变智能障碍或甚至痴呆。