概述多肌炎和皮肌炎的临床表现

　　1.好发人群

　　女性好发，发病率为男性的2倍。高峰年龄段为10～15岁及45～60岁两个阶段。

　　2.首发症状

　　多为隐袭、慢性发病，首发症状有乏力、倦怠感或肌压痛；少数呈急性、突然发病。

　　3.肌肉病变

　　早期肌肉无力主要累及肩部肢带肌和骨盆带肌，约一半的患者有颈部、咽部肌肉受累，特别是屈肌受累。受累肌肉有明显的疼痛、压痛，活动受限和肌力减退。相应表现为上肢上举困难，不能携物、梳头，下肢发软，行走、奔跑、爬楼梯困难，抬头费力，吞咽困难、发音障碍等。呼吸肌受累还可出现气促、呼吸困难甚至呼吸骤停。心肌受累有心慌、心前区不适，甚至闷痛、气短、心律不齐。但是面肌及眼外肌很少受累。

　　4.皮肤病变

　　DM的皮疹有1/4与肌炎同时出现，1/2先于肌炎。

　　（1）向阳性皮疹指分布在上眼睑、眶周、颧部、颈部“V”形区、双肩和上背部的暗紫红色斑疹、斑丘疹，对光照敏感，可伴有水肿：眶周出现的水肿性暗紫红斑，多位于上睑近内眦处，闭目时可见明显扩张的毛细血管，偶尔在其顶端有针尖大出血点。此类皮疹一般随肌炎较早出现消退亦早，与疾病的活动有关。

　　（2）Gottron征（戈谢征）位于指间关节、掌指关节、跖趾关节及肘、膝关节伸侧和踝关节内侧，为（紫）红色斑丘疹，边界清楚，伴有水肿和覆有鳞屑，可有皮肤萎缩及色素减退，与疾病活动无关。

　　（3）皮肤异色病样皮疹主要分布于额头、上胸部等暴露部位，为多发角化性小丘疹，伴斑点状深褐色色素沉着、毛细血管扩张、轻度皮肤萎缩及色素脱失，与疾病活动无关。还可有甲根皱襞，毛细血管扩张性红斑，甲皱可有不规则增厚，有时可有肢端皮肤硬、紧等表现。

　　（4）恶性红斑在DM皮损基础上的一种慢性、火红色、弥漫性红斑，以头面部为著，呈酒醉样外观，伴有较多深褐色、灰褐色色素斑及大量盘曲、树枝状扩张的毛细血管，玻片压之退色，常提示合并有恶性肿瘤。

　　（5）其他皮肤表现雷诺现象、光过敏、皮肤血管炎表现、皮下小结，紫癜及荨麻疹等。

　　5.关节痛/关节炎

　　程度多较轻，为对称性、非侵袭性，手指小关节为主。部分患者因肌肉挛缩引起关节畸形。

　　6.消化道受累

　　可有吞咽困难，食管、胃排空异常等症状，儿童DM可出现消化道溃疡、出血及因血管炎引起的缺血性坏死。

　　7.肺部病变

　　主要有急、慢性间质性病变，还可有呼吸肌无力引起的吸入性肺炎等。

　　8.心脏受累

　　表现为充血性心衰、严重的心律失常。

　　9.肾脏

　　可表现为肌红蛋白尿、血尿、蛋白尿及管型尿等，多数肾脏功能正常。

　　10.其他表现

　　皮下钙质沉着见于慢性、儿童DM患者，严重者可致残。还可有全身表现如发热，以中低热多见，如有高热，则提示可能有感染存在；乏力、体重减轻、淋巴结肿大亦可发生，个别的还有血小板减少、末梢神经炎、癫痫及蛛网膜出血。