患者，女，50岁。子宫平滑肌瘤行子宫次全切术后13年，心悸1周，超声心动图示右心室占位。超声心动图示右心室实质性回声（图1）；肺动脉CTA示右心室团块状充盈缺损（图2）。

2015年2月在全麻体外循环下行右心室肿物切除术。术中见右心室前乳头肌附近一肿物（图3），切除肿物。术后病理未见坏死及病理核分裂（图4）。

免疫组化结果示：Actin(+)，Desmin(+)，H-caldesmon(+)，SMA(+)，Calponin(+)，Ki-67(+<1%)，S-100（-），Mammaglobin（-），MyoD1（-），Vimentin（弱+）（图5）。符合平滑肌瘤诊断。术后随访至今无复发。

讨论

心脏平滑肌瘤包括：心脏内平滑肌瘤病(ICL)、心脏转移性平滑肌瘤(BML)和原发性心脏平滑肌瘤。

ICL和BML常有子宫肌瘤切除病史。ICL常见，为静脉内平滑肌瘤病累及心脏，子宫平滑肌瘤沿髂静脉、下腔静脉蔓延性生长，直至累及右心腔，瘤体蒂多附于子宫或血管壁。心脏BML瘤体孤立于心腔，蒂附于心肌组织，影像学检查无静脉内平滑肌瘤。原发性心脏内平滑肌瘤起源于心肌内血管内皮细胞，无子宫肌瘤病史，可见于男性。

心脏BML可能继发于既往子宫手术时静脉血管通道播散的肿瘤栓子。心脏BML的肿瘤细胞有丝分裂不活跃，无核异型和坏死，与原发的子宫平滑肌瘤有共同组织学表现。本例患者符合此病理学特征。

心脏BML可无临床症状，但瘤体引起严重梗阻时可致患者猝死。超声心动图、肺动脉CTA三维成像可明确瘤体大小、位置。确诊需依赖病理，免疫组化中平滑肌细胞标志物Desmin、Actin和SMA呈阳性。

心脏BML应与原发性心脏平滑肌瘤鉴别。除外子宫平滑肌瘤病史，心脏平滑肌瘤瘤体中雌激素和孕激素受体呈阳性表现也支持子宫来源。而原发性心脏平滑肌瘤通常激素受体呈阴性。

心脏BML的治疗首选手术切除。对于不能于手术或无法完全切除瘤体的患者，可考虑抗激素治疗。因其转移性和复发性，术后应定期随访。