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概述多发性神经纤维瘤的影像学表现

2022.10.16

  多发性神经纤维瘤:NFIX线平片可见皮下多发结节影,结节较软,密度较淡。由于X线高空间分辨率、CT的高密度分辨率,在发现NFI的骨质病变上有着不可替代的优越性,如发现NFI型脊柱侧弯、颅缝缺损、蝶骨翼发育不全等;NFⅡ型的内听道口扩大或骨质破坏、继发于髓内或神经根肿瘤的脊神经孔扩大或骨质改变等。MR的敏感性高,可进行多平面图像显示,无创伤,无放射性,可以发现比CT更多的颅内病变,颅内微小病变的检出和病变大小的描述,则必须靠MR及MR增强检查来实现,由于NF可导致中枢神经系统的多发病变,MR可见双侧听神经瘤,多数以一侧为重;多对颅神经、周围神经的神经纤维瘤;合并脑膜瘤或胶质瘤。此外,NFⅡ型皮肤损害较少见,主要病变位于中枢神经系统,但当患者仅表现为多发脑(脊)膜瘤或多发神经纤维瘤时,即使没有听力异常,亦应常规进行头MR及增强扫描,以进一步明确有无听神经瘤。

  皮肤转移癌的诊断主要通过针吸细胞学检查或手术活检作出的病理诊断,并可有原发肿瘤病史。皮下转移灶部位皮肤多呈淡红色,为无痛性皮下类圆形结节或肿块,高出皮肤,质地较硬,表面尚光滑,无破溃,活动性差,直径1.5cm-7.0cm。其治疗首先是针对原发病灶,对于皮肤局部肿瘤,可酌情采用手术切除、放射治疗、冷冻或激光疗法。恶性肿瘤发生皮肤转移临床比较少见,发生率仅为0.7%-9%。开始是小红点,如果在扩张的淋巴管或者血管内有转移性的癌细胞存在。后逐步扩大。蔓延大片皮肤,连接成片,压之退色,可成团块状丘疹,转移的结节以多发为主,也可为孤立性的皮肤结节。大多数转移的结节直径小于3cm。而且60%多的皮肤转移瘤伴有其他脏器的远处转移。一般认为恶性肿瘤一旦发生皮肤转移,预后往往较差,治疗效果不佳。对于皮肤转移的治疗,一般认为放疗和化疗均有一定的疗效。但是总体的来说,不能明显延长生存期。

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