关于肺动静脉畸形的病理介绍

　　PAVMs好发于两肺的下叶，多为单侧病变，仅8-10%为双侧病变。大约50-75%为单发，30%为多发性。单发病变最多见于左肺的下叶，其次为右肺下叶，左肺上叶、右肺中叶、右肺上叶，多发病变多见于双下肺，双侧同时受累的约占8-20%，瘘口多接受胸膜，在肺实质者少见。

　　在病理上可分两型，即囊型和弥漫型。前者瘘道部形成纡曲的团状血管瘤囊，瘤壁厚薄不均，又分为单纯型和复杂型。单纯型为1支供血肺动脉与1支引流肺静脉直接沟通，瘤囊无分隔；复杂型为2支以上的供血肺动脉与引流肺静脉直接沟通，囊腔常有分隔。弥漫型可局限于一个肺叶或遍及两肺，动静脉之间仅有多数细小瘘道相连，而无瘤囊形成。研究发现大约（80-90%）的PAVMs属单纯型，约95%的PAVMs由肺动脉供血，其余的由体循环动脉或两者同时供血。参与体循环供血的动脉包括胸主动脉，乳内动脉、肋间动脉、冠状动脉等异常分支。少数病为兼有肺静脉异常。

　　肺动静脉的异常结构生后早期常处于潜伏状态,而后在肺动脉压力作用下病变逐渐发展扩大,瘤壁亦有相应的继发退形性改变。如遇胸部外伤，菲薄变性的囊瘘易破裂，导致大出血，血胸或大咯血，继而形成局限性含铁血黄素沉着症。